Enfermedad de la piel de Pityriasis Rubra Pilaris

La enfermedad de Devergie, el acuminatus del liquen, y el psoriasis del liquen son algunos de los sinónimos usados para referir a pilaris del rubra del pityriasis (PRP). Es un grupo de trastornos raros, crónicos que es caracterizado principalmente por un que pica, erupción escamosa seriamente escamosa, naranja-roja con el espesamiento de la piel en las manos y los pies y una cierta implicación de los clavos.

La erupción de PRP puede implicar apenas los codos y los codos o ella pueden revestir una superficie más amplia de la carrocería. Mientras que algunos niños pueden ser afectados, la condición tiene generalmente una distribución bimodal con incidencias máximas en la primera década y en las quintas décadas de vida.

Los mecanismos patogénicos específicos que dan lugar a PRP son todavía desconocidos. Hay los estudios que sugieren que puedan genético ser detectados, mientras que hay otros incontables que lo demandan son real esporádicos. Los factores asociados a la adquisición de la enfermedad vía la última ruta implican anormalidades metabólicas con el tramitación de la vitamina A en la carrocería. Ha habido algunas indicaciones que PRP puede también presentarse debido a las infecciones y a las erupciones asociadas a las quemaduras. Otro gatillo sospechoso es tensión y la condición, sin importar la causa implicada, no se sospecha hasta que las terapias usadas para las condiciones estrechamente vinculadas hayan fallado.

Clasificaciones y condiciones relacionadas

La enfermedad de Devergie se puede clasificar en cinco tipos principales en base de características clínicas, la edad del inicio de la enfermedad, y el pronóstico. Un sexto subtipo también se considera y es un PRP VIH-asociado. El tipo I PRP es el clásico, la mayoría de la presentación común en adultos, que manifiesta como hiperqueratosis folicular y erythroderma progresivo (también conocidos como dermatitis exfoliativo) con un matiz anaranjado en los lenguados y las palmas y la descoloración amarillo-marrón de los clavos. El tipo II es un inicio adulto anormal PRP asociado a los cambios de piel y a la baja de pelo eczemosos. El tipo III es el joven clásico PRP y ocurre generalmente antes del quinto cumpleaños, mientras que el tipo IV es una forma localizada de PRP juvenil con las lesiones sobre todo en los codos, los codos, y otras prominencias huesudas en la carrocería. El tipo V es un inicio juvenil anormal PRP con las articulaciones familiares propuestas.

PRP está confundido común desde el psoriasis, que presenta más con frecuencia en la población y es caracterizado por un seco, bien-circunscrito, la erupción de los gris plateados que puede manifestar como las pápulas (pequeñas espinillas) o placas (remiendos aumentados de la piel). La erupción psoriática se puede encontrar en el cuero cabelludo y las nalgas y, como PRP, en los codos y los codos también. Otra condición estrechamente vinculada a PRP es planus del liquen. El planus del liquen es caracterizado por una erupción que pica periódica de sitios angulares inflamatorios, pequeños en la piel y acompañado por las lesiones dentro de la boca. Como en el caso de PRP, la causa exacta del planus del liquen es desconocida. El rosea de Pityriasis es otra condición relacionada con PRP y es una enfermedad suave y uno mismo-limitada, presentando pues una erupción escamosa inflamatoria encontrada predominante en el enlace. Se piensa para ocurrir debido a un agente infeccioso no identificado.

Administración y tratamiento

Hay muchas opciones del tratamiento disponibles, no obstante sin mucho éxito, puesto que es difícil tratar enfermedades como PRP que tengan una etiología desconocida. Los tratamientos usados para la condición incluyen los suplementos orales de la vitamina A, que son limitado debido a sus efectos tóxicos sobre la carrocería cuando están utilizados en dosis grandes. Sin embargo, la terapia sintetizada de la vitamina A se ha empleado para evitar este problema.  Otras opciones del tratamiento incluyen el uso de esteroides y de otros productos farmacéuticos inmunosupresivos y citotóxicos.

Fuentes

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Last Updated: Jun 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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