Vista geral Polycystic (PKD) da doença renal

A doença renal Polycystic (PKD) é uma condição hereditária em que os rins desenvolvem quistos múltiplos. Isto conduz à ampliação renal, à distorção da estrutura normal dos rins e ao prejuízo funcional.

O resultado pode ser doença renal crônica, progredindo à doença renal da fase final (ESRD) que exige a transplantação da diálise ou de rim.

Afecta ambos os géneros e todos os grupos étnicos mas condu-los à doença renal crônica nos homens e nas mulheres que tiveram três ou mais gravidezes e que têm a hipertensão.

Doença renal Polycystic. Rins normais e polycystic - imagem Copyright: Designua/Shutterstock
Doença renal Polycystic. Rins normais e polycystic - imagem Copyright: Designua/Shutterstock

Sintomas

PKD apresenta frequentemente com dor na parte traseira e nos lados do ribcage e das dores de cabeça, quando a hematúria estiver às vezes actual. Em PKD recessivo autosomal, os rins ampliados, a aflição respiratória e a falha do crescimento nos infantes podem ser os sintomas de apresentação.

Incidência de PKD

PKD pode ser dominante ou recessivo autosomal. PKD dominante Autosomal ocorre em até um em 400 povos mas o tipo recessivo autosomal ocorre em um em 20 000 - 40 000 povos.

Crédito: Fundação de PKD

Complicações de PKD

  • Dor na parte traseira ou em lados
  • Doença renal crônica
  • Infecções de aparelho urinário freqüentes
  • Insuficiência renal
  • Hipertensão
  • Fígado e quistos pancreáticos
  • Válvulas de coração anormais
  • Aneurismas no cérebro e no coração
  • Divertículos intestinais
  • Hematúria
  • Pedras de rim
  • Apreensão respiratória, falha do crescimento e deficiência orgânica hepática na infância, no tipo recessivo autosomal

Por que PKD ocorre?

PKD é o resultado de um defeito de gene, que esteja geralmente actual no pai e seja passado sobre à prole. Pelo menos três mutações foram encontradas para ser associadas com o PKD, de que dois são encontrados no tipo dominante autosomal.

O formulário o mais comum de PKD é o tipo dominante autosomal. Começa geralmente entre 30 e 50 anos, mas os sintomas começam somente quando os quistos alcançaram um tamanho de 0,5 cm ou de mais. No formulário recessivo, os quistos formam na infância ou mesmo dentro - utero.

Diagnóstico e tratamento

PKD é diagnosticado com base em testes da imagem lactente e no teste genético. A imagem lactente os rins envolve o ultra-som, o CT faz a varredura ou MRI faz a varredura. Uma varredura que mostre dois ou mais quistos antes da idade de 30, por exemplo, combinados com uns antecedentes familiares de PKD, pode conduzir a um diagnóstico da circunstância.

O teste genético é realizado na saliva ou no sangue e procura a presença de mutações genéticas específicas. Isto ajuda com diagnóstico assim como prevê as possibilidades da passagem na doença. O teste genético pré-natal pode identificar a presença do gene no utero dos feto dentro -. Contudo, o teste genético não prevê a época do início dos sintomas ou da sua severidade.

PKD não tem nenhuma cura e o tratamento é dirigido para o controle do sintoma e a realização de uma vida mais longa. Isto pode envolver a remoção do quisto para aliviar a dor, trazendo abaixo da pressão sanguínea, das mudanças do estilo de vida e monitorando para complicações da válvula de coração ou aneurismas do cérebro. Por exemplo, a dieta é importante em impedir algumas complicações, na maior parte devido à hipertensão e assim que uma dieta do baixo-sódio com entrada alta dos vegetais é recomendada frequentemente, com mais aves domésticas, peixes ou produtos lácteos para a proteína.

No formulário recessivo autosomal de PKD, os rins podem ser tão grandes que impedem a respiração normal. Nesses casos, o nephrectomy é inevitável e tais crianças devem receber uma transplantação ou uma diálise do rim. O crescimento apropriado é assegurado por directrizes dietéticas, às vezes conjuntamente com o tratamento hormonal de crescimento para a apreensão de crescimento severa.

A apreensão respiratória é sempre uma possibilidade nos infantes com o formulário severo da doença e o apoio do ventilador é exigido frequentemente, assim como ressuscitação cardiopulmonar em situações de emergência. A função do rim é substituída pela diálise, geralmente peritoneaa, mas igualmente pela hemodiálise em alguns casos. O controle de infecções, da hipertensão e de medidas urinárias retardar a progressão da infecção hepática é exigido. A transplantação combinada do fígado e de rim é necessária em alguns casos.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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