Maladie rénale Polycystic contre la maladie rénale cystique acquise

La maladie rénale Polycystic (PKD) est une maladie génétique qui entraîne le développement des kystes en reins d'un patient. Elle provient d'une anomalie du gène de l'acide désoxyribonucléique du patient (ADN) réussi en circuit à eux par leur parent.

Les kystes commencent très petit et se développent sur beaucoup d'années, même décennies. Avec la version autosomique-dominante la plus courante de la maladie, un enfant de quelqu'un dans la condition a une possibilité de 50% d'hériter de elle elles-mêmes. Les hommes et les femmes peuvent développer la maladie.

Il y a plus d'un type de PKD. Le type principal est autosomique-dominant mentionné ci-dessus avec des erreurs en gènes PKD1 ou PKD2, mais il y a également une version récessive autosomique qui est une maladie beaucoup plus rare et entraîné par un changement dans le gène PKHD1. Cependant, ce dernier est la maladie génétique la plus courante pour des enfants.

D'autre part, il y a seulement une forme de maladie rénale cystique acquise (ACKD). La cause d'ACKD n'est pas entièrement connue, et contrairement à PKD, il tend à se développer après qu'un patient ait eu la maladie rénale chronique pendant quelque temps - le plus couramment quand ils subissent la dialyse rénale pour nettoyer le sang (par exemple, dans la maladie rénale d'étape d'extrémité). Les kystes sont produits par l'habillage des produits de déchets et la filtration détériorante dans les reins.

Structures des reins

Les kystes dans PKD peuvent faire devenir un rein pas moins de trois ou de quatre fois la taille initiale du rein, atteignant la taille d'une pomme ou d'une orange. Les kystes se développent à l'intérieur du rein et peuvent le reprendre, détruisant le tissu sain et réduisant la capacité du rein de fonctionner. Par la suite, la maladie peut déclencher la maladie rénale chronique.

La situation est quelque peu différente pour ACKD, car les reins affectés tendent à rester autour de leur taille initiale et à devenir de temps en temps plus petits. Toujours, il doit noter que parfois les caractéristiques macroscopiques rares entravent le diagnostic différentiel adéquat dans le réglage clinique.

Sympt40mes dominants

Une personne avec PKD peut montrer un certain nombre de différents sympt40mes. Ils peuvent développer des morceaux un ou des deux côtés de leur abdomen dû à la taille des reins. La maladie peut entraîner l'hypertension aussi bien. D'autres sympt40mes peuvent comprendre le sang dans l'urine en raison des kystes qui se crèvent dans le rein et les patients peuvent souffrir des calculs rénaux. La douleur est un facteur aussi, habituellement des kystes augmentant sa structure, mais également une sensation de l'estomac étant complètement dû au plus grand que la taille moyenne de leurs organes rénaux. Le patient peut également remarquer des douleurs articulaires.

En comparaison, ACKD ne montre aucun sympt40me important. Le patient ne ressent aucune douleur de la maladie se développante ou ne développe pas la pression sanguine. Le principal problème qui peut se poser est quand un kyste se crève, ayant pour résultat la douleur ou le sang dans l'urine.

Queest-ce que développent la maladie ?

PKD est le quatrième la plupart de forme courante de l'insuffisance rénale aux Etats-Unis. La forme la plus courante de PKD, maladie rénale polycystic dominante autosomique, affects environ 1 dans 500 personnes aux USA. La version moins courante de PKD, affects polycystic récessifs autosomiques de maladie rénale environ 1 dans 200.000 personnes.

Avec ACKD, seulement les gens qui ont atteint les stades avancés de la maladie rénale le développent. Environ 7 - 22% de gens avant la dialyse l'obtiennent. Alors environ 44% la développent dans un délai de 3 ans de dialyse de début. Ceci atteint 79% pour plus de trois années et extensions 90% pendant plus longtemps que huit années.

Options de demande de règlement

Il n'y a aucune demande de règlement pour PKD mais les sympt40mes, tels que l'hypertension et les calculs rénaux qui peuvent développer, peuvent être traités.  Les découvertes récentes en génétique ont le potentiel de viser les mécanismes précis de la formation de kystes et de l'extension, menant aux traitements nouveaux dans PKD.

ACKD est assez asymptomatique tellement là n'est habituellement aucune demande de règlement pour tous les sympt40mes particuliers. Il n'y a également aucune demande de règlement pour la condition elle-même. Des épisodes doux de purge avec douleur qui surgissent en raison de la crevaison d'un kyste sont habituellement traités avec des analgésiques.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Deborah Fields

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Deborah Fields

Deborah holds a B.Sc. degree in Chemistry from the University of Birmingham and a Postgraduate Diploma in Journalism qualification from Cardiff University. She enjoys writing about the latest innovations. Previously she has worked as an editor of scientific patent information, an education journalist and in communications for innovative healthcare, pharmaceutical and technology organisations. She also loves books and has run a book group for several years. Her enjoyment of fiction extends to writing her own stories for pleasure.

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