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Comorbidities adrenali primari di insufficienza

L'insufficienza adrenale primaria - anche conosciuta nell'ambito del morbo di Addison dell'eponimo - accade quando le ghiandole surrenali situate sopra i reni producono gli importi insufficienti degli ormoni del mineralcorticoide e glucocorticoidi. La distruzione autoimmune delle ghiandole suddette è la maggior parte della causa comune di insufficienza adrenale primaria nei paesi sviluppati, mentre la tubercolosi è la seconda frequente causa universalmente.

Una pletora di comorbidities autoimmuni può essere associata con insufficienza adrenale primaria - specialmente la malattia di Hashimoto, ipotiroidismo atrofico primario, diabete mellito di tipo I come pure errore ovarico primario e di ipogonadismo. La loro associazione può anche essere syndromic - gli esempi principali sono tipi I o II sindrome autoimmune polyglandular.

Oltre a quelle associazioni, l'insufficienza adrenale primaria autoimmune egualmente è stata associata con la vitiligine, il parathyroidism e l'anemia perniciosa. Se l'errore adrenale è causato dalla tubercolosi, quindi molto meno comorbidities sono osservati a causa del meccanismo differente di malattia.

Digiti a I la sindrome autoimmune Polyglandular

Il tipo sindrome autoimmune polyglandular di I è caratterizzato dall'avvenimento di tre malattie importanti del comorbid: insufficienza adrenale primaria di origine autoimmune, di candidosi cronica e di hypoparathyroidism cronico. Nella letteratura medica, questa combinazione di sintomi egualmente si riferisce a come la distrofia polyendocrinopathy-candidosi-ectodermica autoimmune o sindrome endocrinopathy del candida.

Il tipo sindrome autoimmune polyglandular di I ha suo inizio in bambini ed in adolescenti più anziani e mostra una leggera predominanza femminile. Il gene connesso con questa sindrome è l'AIRE (che corrisponde al regolatore autoimmune) trovato sul cromosoma 21, incontrato frequentemente fra gli ebrei ed i finlandesi iraniani.

L'altra sfaccettatura notevole di questa sindrome è la sua associazione con i disordini autoimmuni del tratto gastrointestinale (quali le sindromi di malassorbimento, la disfunzione intestinale e l'epatite attiva cronica). Le componenti dermatologiche trovate comunemente sono vitiligine (perdita di pigmento dell'interfaccia della melanina) ed alopecia (perdita di capelli).

Gli studi rari delle ghiandole surrenali dall'autopsia dei pazienti con tipo sindrome autoimmune polyglandular di I hanno mostrato l'atrofia adrenale con un'infiltrazione linfocitaria concomitante. Questo tipo di sindrome autoimmune egualmente è conosciuto per avere la più grande combinazione simultanea di anticorpi autoimmuni e di malattie autoimmuni successive in una singola persona.

Tipo sindrome autoimmune Polyglandular di II

Il tipo sindrome autoimmune polyglandular di II (anche conosciuta come la sindrome di Schmidt) è caratterizzato dalla presenza di insufficienza adrenale autoimmune primaria in collaborazione con le malattie autoimmuni del tipo 1 ghiandola tiroide e/o di diabete mellito. Le malattie di Comorbid in questa sindrome tendono a svilupparsi in un ordine specifico: il diabete si sviluppa generalmente prima di errore adrenale, mentre le tiroidi si sviluppano prima di, insieme a, o dopo errore adrenale.

La sindrome di Schmidt è uno stato raro che pregiudica più spesso le donne due - quattro volte come uomini. Può accadere in entrambi i sessi ed a tutta l'età, anche se è osservato il più comunemente in femmine fra 20 e 40 anni. Ancora, può inoltre essere veduto in molte generazioni della stessa famiglia via un reticolo dominante autosomica dell'eredità.

La tiroide è solitamente tiroidite linfocitaria cronica (tiroidite di Hhashimoto), sebbene il gozzo diffuso della sostanza tossica (morbo di Basedow) possa anche svilupparsi. La tiroide microsomica o gli autoanticorpo del thyroglobulin è osservato solitamente, mentre l'esame di ultrasuono della ghiandola tiroide rivela il reticolo hypoechogenic.

L'importanza di riconoscimento dei Comorbidities

Il riconoscimento adeguato della ghiandola endocrina e di altri disordini del comorbid in pazienti con insufficienza adrenale primaria ha parecchie implicazioni cliniche. In primo luogo, sia il ipogonadismo che l'ipopituitarismo sono comuni nelle sindromi polyglandular; quindi il mimetismo clinico della sindrome autoimmune polyglandular al panhypopituitarism è stato affermato nella letteratura medica. La misura degli ormoni tropicali ipofisari può differenziarsi chiaramente fra quelle due entità.

Più ulteriormente, la probabilità delle persone con insufficienza adrenale autoimmune che sviluppa un secondo (o persino il terzo) endocrinopathy può essere alta quanto 25%. Ciò sottolinea l'esigenza della ricerca diligente della presenza di altre disfunzioni endocrinologiche - non solo durante la fase attiva di insufficienza adrenale primaria, ma essenzialmente durante il resto della vita del paziente.

Inoltre, l'anemia perniciosa ed altri disordini autoimmuni sistematici dovrebbero attivamente essere cercati. La selezione dei membri della famiglia può essere pertinente anche presupposto, poichè c'è un ruolo degli antigeni HLA (vale a dire HLA B8-DW-DR3) in persone di predisposizione alla sindrome autoimmune polyglandular.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Tomislav Meštrović

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Dr. Tomislav Meštrović

Dr. Tomislav Meštrović is a medical doctor (MD) with a Ph.D. in biomedical and health sciences, specialist in the field of clinical microbiology, and an Assistant Professor at Croatia's youngest university - University North. In addition to his interest in clinical, research and lecturing activities, his immense passion for medical writing and scientific communication goes back to his student days. He enjoys contributing back to the community. In his spare time, Tomislav is a movie buff and an avid traveler.

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