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Discinesia Ciliary preliminar: Sinais e sintomas

A discinesia ciliary preliminar (PCD) é uma doença rara da infância e do original ciliopathy para ser identificado. Conduz a uma variedade de manifestações clínicas, que conduzem frequentemente a um resultado fatal na vida adiantada.

Sinais e sintomas adiantados

As características clínicas em PCD são devido a três factores contribuintes, a saber:

  • Estrutura, função, ou conjunto anormal das pestanas que impedem o afastamento do muco e das bactérias das vias respiratórias, causando infecções crônicas das orelhas, as cavidades e os pulmões tais como a bronquite, a bronquectasia e a sinusite
  • Anatomia flagelante anormal que conduz aos defeitos da infertilidade em conseqüência do hypomotility do esperma
  • Falha estabelecer a assimetria de direitas normal durante a revelação embrionária tendo por resultado o inversus do situs e defeitos congenitais do coração

A primeira vez que aquela que a combinação de bronquectasia foi relatada em colaboração com o inversus do situs era parte traseira da maneira em 1904, por Zivert. Esta síndrome foi reconhecida mais freqüentemente desse tempo avante, e é chamada hoje síndrome de PCD ou de Kartagener.

Doença da via aérea

A severidade e a taxa de progressão fenotípicas variam do paciente ao paciente, mas mais de três em cada quatro neonates com esta circunstância exigirão o suplemento do oxigênio no nascimento facilitar a aflição respiratória neonatal.

As infecções crônicas da sinusite e da via aérea são proeminentes neste grupo, com organismos tais como Hemophilus - influenzae e estreptococo pneumoniae no início, mas com pseudomonas - aeruginosa que substitui os após a primeira infância. Mesmo na infância, estas crianças têm a congestão nasal, com descarga nasal constante, tendo por resultado infecções muito freqüentes da cavidade.

Em conseqüência do afastamento e da infecção mucociliary deficientes, a bronquectasia é uma sequela inevitável na vida adulta ou mesmo mais cedo. Alguns pacientes igualmente desenvolvem as calcificações que são expectoradas às vezes, um fenômeno do pulmão chamado lithoptysis.

A otite geralmente esta presente cedo na vida mas pode estar menos em crianças escola-envelhecidas. Os media de otitis crônicos podem produzir a perda da audição durante cada episódio, que afecta adversamente a revelação do discurso, e podem terminar na surdez permanente.

O resultado usual é a doença pulmonar da fase final que é tratada com sucesso somente pela transplantação do pulmão. A idade em que esta ocorre pode ser atrasada pelo tratamento alerta e adequado de infecções da via aérea depois de um diagnóstico oportuno.

Infertilidade

A infertilidade masculina é dada em PCD devido à falta dos flagelos do esperma. As fêmeas com PCD podem ou não podem ter reduzido a fertilidade, mas a concepção de seguimento, o risco de gestação ectópica é mais alta devido à falta da função ciliary adequada dentro dos oviducto.

Anomalias de Situs

A ausência ou o defeito na função ciliary podem conduzir a algum do seguinte:

Os totalis do inversus de Situs, actuais ao quase meio de todos os indivíduos afetados, que refere a inversão completa do lado de toda a entranhas, mas têm efeitos adversos não perceptíveis.

Situs ambíguo ou heterotaxy, apresenta em aproximadamente 12% de indivíduos de PCD, consiste no misplacement lateral de um ou algum órgão mas não de tudo, sendo categorizado como o asplenia ou o polysplenia (nenhum ou os baços múltiplos respectivamente devido ao isomerism direito ou esquerdo predominante). As anomalias cardíacas ocorrem frequentemente, como a transposição das grandes embarcações ou do isomerism atrial. O isomerism pulmonar inclui certo ou o isomerism esquerdo, que significa ambos os pulmões pode assemelhar-se ao pulmão normal direito ou esquerdo respectivamente. O fígado, o estômago, o intestino, o cérebro, ou as estruturas esqueletais podem igualmente ser envolvidos neste malrotation.  Há assim uma grande variação na apresentação de heterotaxy.

Hidrocefalia

Esta é uma complicação rara de PCD mas foi sabida para ocorrer, provavelmente devido à anomalia ciliary.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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