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Sclérose en plaques graduelle primaire (PPMS)

La sclérose en plaques graduelle primaire (PPMS) est une forme rare de la milliseconde qui affecte approximativement 10-15% de patients de milliseconde. Dans PPMS, les sympt40mes deviennent de façon constante plus mauvais au fil du temps sans rechutes ou rémission fréquentes.

À la différence de rechute-remettre la milliseconde (RRMS), qui affecte des femmes davantage que des hommes, PPMS affecte un nombre équivalent de les deux genres. PPMS est habituellement diagnostiqué dans des personnes plus âgées entre les âges de 40 à 60, pourtant on le diagnostique parfois au delà de cette gamme.

Les symptômes précoces dans PPMS se développent lentement sur une période de temps et concernent habituellement des éditions de la marche et de la mobilité générale. Le rythme et le progrès de PPMS peuvent varier du patient au patient. Dans certains avec PPMS, les rechutes peuvent se produire avec la progression de la maladie régulière. Ceci désigné sous le nom de Mme de enseignement-rechute (PRMS)

Diagnostic de PPMS

Le diagnostic de PPMS est particulièrement difficile car on le diagnostique pendant les années 40 et le 50s quand d'autres problèmes de santé liés à la mobilité tendent à se développer. Puisque PPMS est caractérisé par une accumulation graduelle et régulière d'invalidité au fil du temps, les critères pour le diagnostic de PPMS sont différents de celui d'autres formes de Mme.

Les critères comprennent :

  • Progression de la maladie régulière
  • Détérioration du fonctionnement neurologique pendant une année sans rémission
  • Lésions cérébrales typiques de la milliseconde
  • Lésions multiples dans la moelle épinière
  • Signes d'activité immunisée dans les CNS (telles que l'index élevé d'IgG)

Ces critères prennent souvent un bon moment de se développer, par conséquent diagnostic de PPMS prenant habituellement deux à trois ans de plus que le diagnostic de RRMS.

Management de PPMS

La demande de règlement pour PPMS vise principalement à manager des sympt40mes neurologiques. Les essais cliniques de médicament actuels se concentrent sur réduire des rechutes et ralentir le régime de progression de la maladie ainsi que l'habillage de l'invalidité.

Actuel, aucun médicament approuvé par le FDA n'est procurable pour la demande de règlement de PPMS. C'est principalement parce que la plupart des traitements approuvés travaillent vers réduire l'inflammation, qui n'est pas une caractéristique de PPMS. Beaucoup de tests cliniques sont en cours pour trouver un traitement efficace pour cette maladie.

Le bien-être et la rééducation des gens affectés avec PPMS est important et peut être réalisé en suivant un régime d'alimentation saine et d'exercice. L'instabilité dans la marche et la faiblesse musculaire peut être abordée avec l'aide d'un ergothérapiste et d'un physiothérapeute, alors qu'un diététicien peut aider à développer un régime approprié de repas basé sur les différents niveaux de la mobilité du patient.

Modificateurs dans PPMS

L'inspection et l'imagerie par résonance magnétique neurologiques (MRI) doivent être exécutées au moins une fois par an pour évaluer la progression de la maladie et l'activité. La caractérisation du cours de la maladie est à intervalles réguliers importante en tant qu'elle aide en mettant à jour des méthodes de demande de règlement.

  • Si PPMS est en activité avec des rechutes ou la nouvelle activité d'IRM, un traitement de maladie-modification (DMT) devrait être commencé afin d'atténuer le risque d'une crise.
  • Si PPMS est stable sans l'étape progressive ou l'activité, la demande de règlement devrait se concentrer sur la rééducation afin de mettre à jour le management de fonctionnement et de sympt40me.
  • Si PPMS est inactif sans des rechutes ou l'activité, mais avec la progression de la maladie et l'habillage de l'invalidité, la demande de règlement devrait viser à mettre à jour le fonctionnement et à introduire l'indépendance du patient.

PPMS : Résumé

  • PPMS ne concerne pas des rechutes dues à l'inflammation ; par conséquent, les patients présentant ce type de milliseconde ont moins lésions ou plaques dans le cerveau avec moins cellules inflammatoires.
  • Des formes de rechute telles que RRMS et milliseconde secondaire de progressif (SPMS) sont caractérisées par des crises inflammatoires fréquentes.
  • L'âge du début pour les formes de rechute de la milliseconde est environ 10 ans plus tôt que celui pour PPMS.
  • PPMS tend à affecter la marche et la mobilité davantage que d'autres fonctionnements, alors que les types de rechute de milliseconde entraînent l'engourdissement, la spasticité, les problèmes de vision, et le déclin cognitif.

Références

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Last Updated: Feb 27, 2019

Susha Cheriyedath

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Susha Cheriyedath

Susha has a Bachelor of Science (B.Sc.) degree in Chemistry and Master of Science (M.Sc) degree in Biochemistry from the University of Calicut, India. She always had a keen interest in medical and health science. As part of her masters degree, she specialized in Biochemistry, with an emphasis on Microbiology, Physiology, Biotechnology, and Nutrition. In her spare time, she loves to cook up a storm in the kitchen with her super-messy baking experiments.

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