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Causes graduelles de paralysie (PSP) de supranucléaire

La paralysie graduelle de supranucléaire (PSP) est un trouble cérébral rare qui affecte approximativement 6 dans 100.000 personnes mondiales. Elle entraîne la faiblesse musculaire et affecte la démarche, le reste et le mouvement général, ainsi que l'humeur, les qualifications cognitives et le comportement. C'est un trouble neurodegenerative classifié en tant que « tauopathy », car il est associé à la totalisation pathologique de la protéine de tau dans le cerveau. PSP reste un sujet de la recherche forte, qui est stimulée par l'espoir de trouver une cause d'origine pour ceci et d'autres troubles neurodegenerative assimilés dans un avenir proche.

Mécanisme de PSP

La paralysie graduelle de supranucléaire se développe quand des cellules du cerveau dans certaines régions du globe du début de cerveau pour détériorer graduellement. En particulier, quelques parties du cerveau responsable des qualifications cognitives (le lobe frontal) et d'autres qui traitent la démarche et le reste (le mésencéphale) semblent être affectées. Le mécanisme qui entraîne PSP n'est pas entièrement connu. La plupart des cas semblent apparaître spontanément sans des antécédents familiaux précédents des troubles neurodegenerative.  

Une région du cerveau importante appelée le nigra de substantia semble être affectée dans PSP. Elle est située dans le mésencéphale et est responsable de la récompense généralement et du mouvement en particulier. Une situation assimilée se produit dans d'autres troubles neurologiques, en particulier dans la maladie de Parkinson. C'est la raison pour laquelle ces deux troubles montrent certains des mêmes sympt40mes et peuvent se confondre avec un un un autre. Les études montrent une perte des neurones dopaminergiques (c.-à-d. neurones pour lesquels la dopamine agit en tant que neurotransmetteur) dans le nigra de substantia dans les patients souffrant de la maladie de Parkinson. Des tiges concluantes pas assimilées ont été trouvées en ce qui concerne PSP, cependant, jusqu'ici.

Mutations géniques dans PSP

PSP (et d'autres troubles neurodegenerative) a été lié aux mutations dans le gène de MAPT, qui code pour un tau appelé de type de protéine. Dans PSP, il s'avère qu'il y a des quantités pathologiques de protéine de tau totalisant dans le cerveau. Ce type de protéine se produit normalement, mais est habituellement décomposé avant qu'il atteigne les niveaux potentiellement dommageables dans le cerveau. En particulier les parties du cerveau qui sont impliquées dans le mouvement de réglage (le mésencéphale) et penser (le lobe frontal) sont affectées dans PSP. Des endroits variés peuvent être affectés à différents degrés, et en tant que, patients peuvent montrer des sympt40mes variables de la maladie.

L'habillage de protéine de Tau est également lié à d'autres troubles neurodegenerative comprenant la maladie de Parkinson. Cependant, aucune preuve concluante n'a été trouvée pour un lien direct entre la protéine de tau et la paralysie graduelle de supranucléaire.

Intéressant, la protéine pathologique de tau est également trouvée dans les souffrants de PSP qui ne montrent pas des mutations de MAPT. Ceci a abouti des chercheurs à croire ce jeu de facteurs environnementaux un rôle dans le développement du trouble.

Facteurs de risque

Le seul facteur de risque déterminé jusqu'ici pour PSP est âge avancé. PSP commence habituellement à être symptomatique autour de l'âge de 60 ans, et est inconnu sous l'âge de 40. Cependant, il y a de la preuve de prouver que certains produits chimiques dans l'environnement ou le régime peuvent contribuer à PSP. Supplémentaire, l'exposition aux facteurs de stress significatifs de durée peut être associée au développement de PSP

Aucune preuve concluante n'a été trouvée jusqu'ici de classifier PSP comme maladie génétique. C'est habituellement un état sporadique (non hérité), se produisant dans les gens sans des antécédents familiaux de PSP. Rarement PSP se produit comme (hérité, génétiquement-déterminé) maladie familiale.

Sources

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Last Updated: Apr 30, 2019

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