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Cause di paralisi di Supranuclear (PSP) del progressivo

La paralisi supranuclear progressiva (PSP) è un disordine raro del cervello che pregiudica circa 6 in 100,000 persone universalmente. Causa la debolezza di muscolo e pregiudica l'andatura, bilanciamento e movimento globale come pure l'umore, abilità conoscitive e comportamento. È un disordine neurodegenerative classificato come “un tauopathy„, poichè è associato con l'aggregazione patologica di proteina tau nel cervello. PSP rimane un argomento di ricerca intensa, che è stimolata dalla speranza di individuazione della causa di origine per questa ed altri simili disordini neurodegenerative nell'immediato futuro.

Meccanismo di PSP

La paralisi supranuclear progressiva si sviluppa quando cellule cerebrali in determinate aree dell'inizio del cervello deteriorarsi gradualmente. In particolare, alcune parti del cervello responsabile delle abilità conoscitive (il lobo frontale) ed altre che si occupano dell'andatura e del bilanciamento (il mesemcefalo) sembrano essere influenzate. Il meccanismo che causa PSP completamente non è conosciuto. La maggior parte dei casi sembrano comparire spontaneamente senza storia della famiglia precedente dei disordini neurodegenerative.  

Un'area importante del cervello chiamato il nigra di substantia sembra essere influenzata in PSP. È situata nel mesemcefalo ed è responsabile di ricompensa generalmente e di movimento in particolare. Una simile situazione si presenta in altri disordini neurologici, specialmente nella malattia del Parkinson. Ciò è la ragione per la quale questi due disordini esibiscono alcuni degli stessi sintomi e possono essere confusi uno un altro. Gli studi mostrano una perdita di neuroni dopaminergici (cioè neuroni per cui la dopamina funge da neurotrasmettitore) nel nigra di substantia in pazienti che soffrono dalla malattia del Parkinson. I collegamenti conclusivi non simili sono stati trovati riguardo a PSP, tuttavia, finora.

Mutazioni genetiche in PSP

PSP (ed altri disordini neurodegenerative) è stato collegato alle mutazioni nel gene di MAPT, che codifica per un tipo di tau chiamata proteina. In PSP, sembra che ci siano importi patologici di proteina tau che cumulano nel cervello. Questo tipo di proteina accade normalmente, ma solitamente è ripartito prima che raggiunga i livelli potenzialmente offensivi nel cervello. Specialmente le parti del cervello che sono comprese nel movimento gestente (il mesemcefalo) e pensare (il lobo frontale) sono influenzate in PSP. Le varie aree possono essere influenzate ai gradi differenti e come tale, i pazienti possono esibire i sintomi varianti della malattia.

L'accumulazione del proteina tau egualmente è collegata ad altri disordini neurodegenerative compreso la malattia del Parkinson. Tuttavia, nessuna prova concludente è stata trovata per un legame diretto fra proteina tau e paralisi supranuclear progressiva.

Interessante, il proteina tau patologico egualmente è trovato nelle vittime di PSP che non esibiscono le mutazioni di MAPT. Ciò piombo i ricercatori credere quel gioco di fattori ambientali un ruolo nello sviluppo del disordine.

Fattori di rischio

Il solo fattore di rischio stabilito finora per PSP è l'età avanzata. PSP comincia solitamente ad essere sintomatico intorno all'età di 60 anni ed è sconosciuto sotto l'età di 40. Tuttavia, c'è una certa prova per indicare che determinati prodotti chimici nell'ambiente o nella dieta possono contribuire a PSP. Ulteriormente, l'esposizione ai fattori di sforzo significativi di vita può essere associata con lo sviluppo di PSP

Nessuna prova concludente è stata trovata finora di classificare PSP come malattia genetica. È solitamente uno stato sporadico (non ereditato), accadente nella gente senza la storia della famiglia di PSP. PSP si presenta raramente come malattia (ereditata e genetico-risoluta) familiare.

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Last Updated: Apr 30, 2019

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