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Causas progressivas da paralisia (PSP) de Supranuclear

A paralisia supranuclear progressiva (PSP) é uma desordem rara do cérebro que afecte aproximadamente 6 em 100.000 povos no mundo inteiro. Causa a fraqueza de músculo e afecta o porte, o balanço e movimento total, assim como humor, habilidades cognitivas e comportamento. É uma desordem neurodegenerative classificada como um “tauopathy”, porque é associado com a agregação patológica da proteína da tau no cérebro. PSP permanece um assunto da pesquisa intensa, que spurred pela esperança de encontrar uma causa origem para este e outras desordens neurodegenerative similares em um futuro próximo.

Mecanismo de PSP

A paralisia supranuclear progressiva torn-se-ar quando neurónios em determinadas áreas do começo do cérebro para deteriorar-se gradualmente. Em particular, algumas partes do cérebro responsável para habilidades cognitivas (o lóbulo frontal) e outro que tratam o porte e o balanço (o midbrain) parecem ser afectadas. O mecanismo que causa PSP não é sabido inteiramente. A maioria de casos parecem aparecer espontâneamente sem antecedentes familiares precedentes de desordens neurodegenerative.  

Uma área importante do cérebro chamado o negro do substantia parece ser afectada em PSP. É ficada situada no midbrain e é responsável para a recompensa geralmente, e o movimento em particular. Uma situação similar ocorre em outras desordens neurológicas, particularmente na doença de Parkinson. Esta é a razão pela qual estas duas desordens exibem alguns dos mesmos sintomas e podem ser confundidas por um outro. Os estudos mostram uma perda de neurônios dopaminergic (isto é neurônios para que a dopamina actua como um neurotransmissor) no negro do substantia nos pacientes que sofrem da doença de Parkinson. As relações conclusivas não similares foram encontradas no que diz respeito a PSP, contudo, até aqui.

Mutações genéticas em PSP

PSP (e outras desordens neurodegenerative) foram ligados às mutações no gene de MAPT, que codifica para um tipo de tau chamada proteína. Em PSP, parece que há umas quantidades patológicas de proteína da tau que agregam no cérebro. Este tipo de proteína ocorre normalmente, mas é dividido geralmente antes que alcance níveis potencial prejudiciais no cérebro. As partes do cérebro que são envolvidas no movimento de controlo (o midbrain) e pensamento (o lóbulo frontal) são afectadas particularmente em PSP. As várias áreas podem ser afectadas aos graus diferentes, e como tal, os pacientes podem exibir sintomas de variação da doença.

O acúmulo da proteína da tau é ligado igualmente a outras desordens neurodegenerative que incluem a doença de Parkinson. Contudo, nenhuma prova concludente foi encontrada para uma hiperligação directa entre a proteína da tau e a paralisia supranuclear progressiva.

Interessante, a proteína patológica da tau é encontrada igualmente nos sofredores de PSP que não exibem mutações de MAPT. Isto conduziu pesquisadores acreditar esse jogo dos factores ambientais um papel na revelação da desordem.

Factores de risco

O único factor de risco estabelecido até agora para PSP é idade avançada. PSP começa geralmente a ser sintomático em torno da idade de 60 anos, e é desconhecido sob a idade de 40. Contudo, há alguma evidência para mostrar que determinados produtos químicos no ambiente ou na dieta podem contribuir a PSP. Adicionalmente, a exposição aos factores de força significativos da vida pode ser associada com a revelação de PSP

Nenhuma prova concludente tem sido encontrada até agora classificar PSP como uma doença genética. É geralmente uma condição esporádica (não herdada), ocorrendo nos povos sem antecedentes familiares de PSP. Raramente PSP ocorre como uma doença (herdada, genetically-determinada) familiar.

Fontes

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Last Updated: Apr 30, 2019

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