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Causas progresivas de la parálisis (PSP) de Supranuclear

La parálisis supranuclear progresiva (PSP) es un desorden raro del cerebro que afecta a aproximadamente 6 en 100.000 personas por todo el mundo. Causa la debilidad muscular y afecta a paso, balance y movimiento total, así como humor, las habilidades cognoscitivas y comportamiento. Es un desorden neurodegenerative clasificado como “tauopathy”, pues se asocia a la agregación patológica de la proteína del tau en el cerebro. PSP sigue siendo un tema de la investigación intensa, que es estimulada por la esperanza de encontrar una causa original para esto y otros desordenes neurodegenerative similares en un futuro próximo.

Mecanismo de PSP

La parálisis supranuclear progresiva se convierte cuando las neuronas en ciertas áreas del comienzo del cerebro para deteriorar gradualmente. Particularmente, algunas partes del cerebro responsable de las habilidades cognoscitivas (el lóbulo frontal) y otras que se ocupan del paso y del balance (el midbrain) parecen ser afectadas. El mecanismo que causa PSP no se sabe completo. La mayoría de los casos parecen aparecer espontáneamente sin antecedentes familiares anteriores de desordenes neurodegenerative.  

Una parte importante del cerebro llamado el nigra del substantia parece ser afectada en PSP. Está situada en el midbrain y es responsable de recompensa generalmente y del movimiento particularmente. Una situación similar ocurre en otros desordenes neurológicos, determinado en la enfermedad de Parkinson. Ésta es la razón por la que estos dos desordenes exhiben algunos de los mismos síntomas y se pueden confundir desde uno otro. Los estudios muestran una baja de las neuronas dopaminérgicas (es decir neuronas para las cuales la dopamina actúa como neurotransmisor) en el nigra del substantia en los pacientes que sufren de la enfermedad de Parkinson. Los eslabones concluyentes no similares se han encontrado con respecto a PSP, sin embargo, hasta ahora.

Mutaciones de gen en PSP

PSP (y otros desordenes neurodegenerative) se ha conectado a las mutaciones en el gen de MAPT, que codifica para un tipo de tau llamado proteína. En PSP, aparece que hay cantidades patológicas de proteína del tau que agregan en el cerebro. Este tipo de proteína ocurre normalmente, pero se analiza generalmente antes de que alcance niveles potencialmente perjudiciales en el cerebro. Determinado las partes del cerebro que están implicadas en el movimiento que controla (el midbrain) y pensamiento (el lóbulo frontal) se afectan en PSP. Las diversas áreas se pueden afectar a diversos grados, y como tal, los pacientes pueden exhibir los síntomas diversos de la enfermedad.

La acumulación de la proteína del Tau también se conecta a otros desordenes neurodegenerative incluyendo la enfermedad de Parkinson. Sin embargo, no se ha encontrado ninguna prueba concluyente para un enlace directo entre la proteína del tau y la parálisis supranuclear progresiva.

Interesante, la proteína patológica del tau también se encuentra en las víctimas de PSP que no exhiben mutaciones de MAPT. Esto ha llevado a investigadores a creer ese juego de los factores ambientales un papel en el revelado del desorden.

Factores de riesgo

El único factor de riesgo establecido hasta ahora para PSP es edad avance. PSP comienza generalmente a ser sintomático alrededor de la edad de 60 años, y es desconocido bajo edad de 40. Sin embargo, hay un ciertas pruebas para mostrar que ciertas substancias químicas en el ambiente o la dieta pueden contribuir a PSP. Además, la exposición a los factores de ansiedad importantes de la vida se puede asociar al revelado de PSP

No se ha encontrado ninguna prueba concluyente hasta ahora de clasificar PSP como enfermedad genética. Es generalmente una condición esporádica (no heredada), ocurriendo en gente sin antecedentes familiares de PSP. PSP ocurre raramente como enfermedad (heredada, genético-resuelta) familiar.

Fuentes

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Last Updated: Apr 30, 2019

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