Diagnostic graduel de paralysie (PSP) de supranucléaire

La paralysie graduelle de supranucléaire (PSP) est un trouble cérébral rare qui affecte approximativement 6 dans 100.000 personnes mondiales. C'est une maladie rare qui peut ressembler à quelques autres troubles neurodegenerative, en particulier la maladie de Parkinson, qui peut le rendre difficile à diagnostiquer.

PSP entraîne la faiblesse musculaire (« paralysie ") et affecte graduellement la démarche, le reste et le mouvement général. Il fait détériorer l'humeur, les qualifications cognitives et le comportement du patient au fil du temps. Il a été la première fois discerné de la maladie de Parkinson en 1963 en tant que « syndrome de Steele-Richardson-Olszewski ».

Diagnostic graduel de paralysie (PSP) de supranucléaire

Il y a aucun essai qui ne peut être réalisé pour recenser PSP, et le diagnostic est effectué sur la base des sympt40mes remarqués par le patient. C'est pourquoi il est essentiel obtenir un examen médical complet au bon diagnostic. Aux Etats-Unis, les critères cliniques de l'institut national des troubles neurologiques et la rappe et la société pour PSP (NINDS-SPSP) sont les critères les plus utilisés généralement pour le diagnostic de PSP.

Les critères de NINDS-SPSP exigent :

  • Difficulté regardant fixement vers le bas, suivi de la difficulté regardant fixement vers le haut (« paralysie verticale de regard fixe de supranucléaire ") entraîné par l'affaiblissement des muscles extra-oculaires
  • Perte de reste et manque de coordination (« instabilité posturale importante ")
  • Incidence des chutes par première année de l'occurrence de condition

En 2017 les critères neufs (MDS) proposés de société de trouble des mouvements pour diagnostiquer PSP. Ils comprennent une liste de critères qui devraient aider un professionnel qualifié pour donner le bon diagnostic. Les critères comprennent des facteurs « inclus » et « exclusifs », signifiant une liste de fonctionnalités qui devrait et ne devrait pas apparaître pour que la condition soit classifiée en tant que paralysie graduelle de supranucléaire. Par exemple, l'incidence des chutes par la première année de la condition est l'un des sympt40mes principaux qui discernent PSP de la maladie de Parkinson. De nouveau, les tremblements (secousse) sont absents dans PSP, contrairement à Parkinson.

Méthodes radiologiques dans le diagnostic de PSP

Une échographie (MRI) de cerveau d'imagerie par résonance magnétique, parfois suivie d'une échographie d'ANIMAL FAMILIER, peut être informée afin de déterminer quelles régions du cerveau sont affectées par la maladie. Un IRM est employé pour former des illustrations du tissu mou qui compose le cerveau. Une échographie d'ANIMAL FAMILIER peut être faite fonctionner, supplémentaire, car elle dépeint les procédés métaboliques dans le cerveau aussi bien.

Quelques régions du cerveau qui montrent type des signes d'atrophie et de dégénérescence visibles sur un IRM comprennent :

  • le mésencéphale
  • le noyau rouge
  • la plaque de quadrigeminal
  • le pont et le cervelet

Une hypertrophie de l'aqueduc et du troisième ventricule, et une augmentation de signe des olives inférieures, peuvent être présentes aussi bien.
Différenciation entre PSP et d'autres troubles

En diagnostiquant un patient qui a PSP, il est important que le docteur le différencie d'autres troubles qui peuvent montrer un certain nombre de sympt40mes superposants.

Les troubles de Neurodegenerative et d'autres conditions qui peuvent ressembler à la paralysie graduelle de supranucléaire comprennent :

  • Maladie de Parkinson
  • Atrophie de système multiple (MSA) du type parkinsonien
  • La maladie de la sélection
  • Dégénérescence ganglionique de Corticobasal (CBGD)
  • La maladie microvasculaire du tronc cérébral
  • Tumeurs de l'endroit de mésencéphale

Quelques caractéristiques distinctes de PSP qui facilitent en obtenant au bon diagnostic comprennent :

  • aucun tremblements (secousse)
  • difficulté avec orienter le regard fixe, examinant en particulier en bas de (paralysie de haut en bas)
  • très peu ou pas de réaction aux traitements type utilisée dans la maladie de Parkinson

Quatre niveaux de certitude ont été spécifiés pour le diagnostic de PSP, s'échelonnant de PSP définitif aux symptômes cliniques suggestifs de PSP qui peut proposer un début tôt ou subtile de PSP.

Sources

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Last Updated: Apr 30, 2019

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