Diagnosi di paralisi di Supranuclear (PSP) del progressivo

La paralisi supranuclear progressiva (PSP) è un disordine raro del cervello che pregiudica circa 6 in 100,000 persone universalmente. È una malattia rara che può sembrare simile ad alcuni altri disordini neurodegenerative, in particolare malattia del Parkinson, che può renderla difficile diagnosticare.

PSP causa la debolezza di muscolo (“paralisi ") e gradualmente pregiudica l'andatura, il bilanciamento ed il movimento globale. Induce l'umore, le abilità conoscitive ed il comportamento del paziente a deteriorarsi col passare del tempo. In primo luogo è stato distinto nel 1963 dalla malattia del Parkinson come “sindrome di Steele-Richardson-Olszewski„.

Diagnosi di paralisi di Supranuclear (PSP) del progressivo

Non c'è prova che può essere eseguita per identificare PSP e la diagnosi è fatta in base ai sintomi sperimentati dal paziente. Ecco perché un esame medico accurato è cruciale da arrivare alla giusta diagnosi. In U.S.A., i criteri clinici dell'istituto nazionale dei disordini neurologici e colpo e la società per PSP (NINDS-SPSP) sono i criteri più comunemente usati per la diagnosi di PSP.

I criteri di NINDS-SPSP richiedono:

  • Difficoltà che guarda fisso verso il basso, seguito dalla difficoltà che guarda fisso verso l'alto (“paralisi supranuclear verticale di sguardo fisso ") causato dall'indebolimento dei muscoli extraocular
  • Perdita di bilanciamento e mancanza di coordinamento (“instabilità posturale prominente ")
  • Incidenza delle cadute durante il primo anno dell'avvenimento di circostanza

Nel 2017 criteri proposti società (MDS) di disordine di movimento i nuovi per la diagnostica dello PSP. Comprendono una lista dei criteri che dovrebbero aiutare un professionista qualificato per dare la giusta diagnosi. I criteri comprendono sia “i fattori inclusi„ che “esclusivi„, significanti una lista delle funzionalità che dovrebbero e non dovrebbero comparire affinchè la circostanza siano classificate come paralisi supranuclear progressiva. Per esempio, l'incidenza delle cadute durante il primo anno della circostanza è uno dei sintomi principali che distinguono PSP dalla malattia del Parkinson. Di nuovo, i tremiti (scuotere) sono assenti in PSP, contrariamente a Parkinson.

Metodi radiologici nella diagnosi di PSP

Una scansione (MRI) di cervello di imaging a risonanza magnetica, a volte seguita da una scansione dell'ANIMALE DOMESTICO, può consigliarsi per determinare quali aree del cervello sono influenzate dalla malattia. Una scansione di MRI è usata per formare le maschere del tessuto molle che compone il cervello. Una scansione dell'ANIMALE DOMESTICO può essere funzionata, ulteriormente, poichè illustra i trattamenti metabolici nel cervello pure.

Alcune aree del cervello che danno segni tipicamente di atrofia e di degenerazione visibili su una scansione di MRI includono:

  • il mesemcefalo
  • il nucleo rosso
  • la lastra grossa di quadrigeminal
  • il ponte ed il cervelletto

Un ingrandimento dell'aquedotto e del terzo ventricolo e un aumento del segnale nelle olive inferiori, possono essere presenti pure.
Differenziandosi fra PSP ed altri disordini

Nel diagnosticare un paziente che ha PSP, per il medico è importante differenziarlo da altri disordini che possono esibire una serie di sintomi di sovrapposizione.

I disordini di Neurodegenerative ed altre circostanze che possono sembrare simili a paralisi supranuclear progressiva includono:

  • Malattia del Parkinson
  • Atrofia del sistema multiplo (MSA) del tipo Parkinsonian
  • La malattia del martello pneumatico
  • Degenerazione gangliare di Corticobasal (CBGD)
  • Malattia microvascolare del tronco encefalico
  • Tumori dell'area del mesemcefalo

Alcune funzionalità distinte di PSP che aiutano nell'arrivare alla giusta diagnosi includono:

  • nessun tremiti (scuotere)
  • difficoltà con la focalizzazione dello sguardo fisso, guardante specialmente giù (paralisi discendente)
  • molto poca o nessuna risposta ai farmaci utilizzati tipicamente nella malattia del Parkinson

Quattro livelli di certezza sono stati specificati per la diagnosi di PSP, variante da PSP definitivo ai sintomi clinici indicativi di PSP che può suggerire un inizio iniziale o sottile di PSP.

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Last Updated: Apr 30, 2019

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