Deficiência da proteína C

Uma das funções principais da proteína C é impedir a coagulação de sangue neutralizando as proteínas que incentivam a coagulação de sangue. As deficiências na proteína C são associadas com os riscos mais altos de desenvolver os coágulos de sangue conhecidos como a trombose profunda da veia. Uma trombose profunda da veia ocorre nas veias profundas nos membros, mas pode mover-se através da circulação sanguínea e obter colada em umas áreas mais críticas, como nos pulmões.

Trombose profunda da veia, um coágulo de sangue dentro de uma veia. Crédito de imagem: Naeblys/Shutterstock
Trombose profunda da veia, um coágulo de sangue dentro de uma veia. Crédito de imagem: Naeblys/Shutterstock

A edição

A deficiência da proteína C pode variar de suave a severo. A maioria dos povos com deficiência suave não progride aos coágulos de sangue perigosos, mas diversos factores podem combinar com a deficiência para aumentar o risco. Estes incluem a idade, procedimentos médicos, inactividade, e gravidez. Uma desordem adicional da coagulação de sangue pode igualmente aumentar a possibilidade da coagulação de sangue perigosa. Os sintomas da trombose profunda da veia incluem a dor nos braços ou os pés, o inchamento, pele ferida, e warmness. Uma trombose profunda da veia que alcance os pulmões é chamada um embolismo pulmonar, que sejam associados com a dificuldade que respira, dor no peito, a pulsação do coração rápida, e tossir acima o sangue.

Os casos agudos da deficiência da proteína C são associados com a revelação de uma circunstância chamada fulminans do purpura pouco depois o nascimento. Nestas condições muito perigosas, os coágulos de sangue formam em vasos sanguíneos pequenos durante todo o corpo, que a circulação sanguínea normal dos blocos e pode causar a destruição localizada do tecido conhecida como a necrose. Porque a coagulação absorve todas as proteínas disponíveis da coagulação de sangue, pode haver um sangramento excessivo em outras partes do corpo. Isto pode conduzir ao ferimento excessivo.

Causas da deficiência da proteína C

A deficiência da proteína C é uma condição herdada e é herdada em um teste padrão dominante autosomal. Quando somente uma cópia do gene transformado esta presente, o indivíduo tende a ter a deficiência suave da proteína C, visto que duas cópias do gene de mutante conduzem à deficiência severa. O gene cuja a mutação causa a deficiência da proteína C é o gene de PROC, que produz a proteína C. A maioria das mutações visam a seqüência de ácido aminado, tendo por resultado um rompimento na capacidade da proteína c para controlar a coagulação de sangue. A deficiência da proteína C pode ser subdividida no tipo mim e II baseado em como as mutações de PROC afectam a proteína C. No tipo eu, níveis totais da proteína C sou diminuído. No tipo II, a proteína C é produzida mas em um estado alterado que reduza a actividade. Ambos podem ser associados com os sintomas suaves ou severos da deficiência.

A deficiência da proteína C pode igualmente ser causada por factores não-genéticos. Por exemplo, pode ser causada por deficiências na vitamina K, que é necessário activar nesses casos a proteína C., níveis da proteína C é normal mas porque a vitamina K não pode a activar, a proteína C permanece em seu estado neutralizado.

A deficiência da proteína C pode igualmente ser adquirida. A proteína C é produzida no fígado, assim que os pacientes com falha de fígado podem mostrar sinais da deficiência da proteína C. Outras circunstâncias que podem causar deficiências incluem o uso do warfarin mais fino do sangue, dos tumores metastáticos difundidos, da doença severa (tal como a sepsia), e da coagulação intravenosa disseminada.

Tratamentos e outras circunstâncias  

A deficiência da proteína C é tratada geralmente com os anticoagulantes, que diluem o sangue. Neutralizam a deficiência impedindo a formação do coágulo de sangue e impedirão que os coágulos cresçam, mas a medicamentação não removerá os coágulos que têm formado já. Os anticoagulantes podem ser administrados intravenosa ou oral.

A deficiência da proteína C não é uma condição comum, mas a probabilidade é positiva para a maioria que são diagnosticadas porque a maioria de povos não têm efeitos secundários visíveis. Coagular pode relativamente facilmente ser controlada e impedido mantendo uma dieta saudável e exercitando, além do que a tomada da medicamentação.

As deficiências da proteína C podem ter complicações sérias para gravidezes. Há um risco mais alto de desenvolver coágulos de sangue ambos durante e depois da gravidez, porque a gravidez é igualmente um factor de risco para desenvolver coágulos anormais. Alguma pesquisa igualmente sugere que as deficiências da proteína C possam aumentar o risco de aborto dentro cedo e de termos atrasados da gravidez.

Fontes

  1. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/protein-c-deficiency #
  2. https://www.stoptheclot.org/congenital-protein-s-and-protein-c-deficiency/
  3. https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/4521/protein-c-deficiency

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Last Updated: Apr 8, 2019

Sara Ryding

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Sara Ryding

Sara is a passionate life sciences writer who specializes in zoology and ornithology. She is currently completing a Ph.D. at Deakin University in Australia which focuses on how the beaks of birds change with global warming.

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