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Syndrome de ventre de pruneau

Le syndrome de ventre de pruneau est une anomalie congénitale affectant les muscles abdominaux, les organes génitaux et les voies urinaires du mineur. Les muscles de l'abdomen sont mauvais développés et la peau les couvrant est froissée, donnant une apparence assimilée à un pruneau, par conséquent le nom du trouble. Les testicules des mineurs mâles ont pu ne pas être descendus dans le sac scrotal et le mineur peut également avoir une malformation de voies urinaires qui a souvent comme conséquence les infections urinaires.

Le trouble est également connu en tant que le syndrome de déficit de muscle abdominal, l'absence congénitale des muscles abdominaux, le syndrome d'Eagle-Barrette, le syndrome d'Obrinsky, le syndrome de triade, la séquence urétrale de malformation d'obstruction et déficit de musculature abdominale.

Faits sur le syndrome de ventre de pruneau

Le trouble de syndrome de ventre de pruneau est considéré une anomalie congénitale rare. Il se produit une fois dans quarante mille cas de nouveau-né. Il y a un risque beaucoup plus grand du trouble affectant les mineurs mâles. Il a été indiqué par l'université du centre médical de Rochester que les cas de 95 % du syndrome de ventre de pruneau se produisent dans les mâles tandis que les mineurs de femelle seulement de 5% sont affectés. Il n'est pas contagieux ou infectieux aux travailleurs sociaux.

La cause réelle du trouble est encore à l'étude. Pendant les études entreprises, on l'a observé que des enfants de mêmes parents sont souvent affectés par l'anomalie congénitale, qui donne le grammage à la théorie qu'il peut y a une composante génétique au jeu. Cependant, c'est jusqu'à présent non fondé par recherche.

Sympt40mes matériels

L'anomalie congénitale a également été appelée le « syndrome de triade » basé sur les trois sympt40mes matériels principaux qui affligent le mineur nouveau-né. Ces trois sympt40mes comprennent :

1. Les muscles abdominaux du mineur ne sont pas développés correctement. Il peut seulement y a un ensemble partiel de muscles ou les muscles abdominaux peuvent être manquants complet. La gravité de l'anomalie congénitale varie selon le cas.

2. Les testicules peuvent pour descendre dans le sac scrotal. Si les deux testicules ne sont pas descendus dans le scrotum, la condition est connue en tant que cryptorchidie bilatérale. Dans quelques mineurs, seulement un testicule unique a pu être descendu dans le scrotum.

3. La malformation de voies urinaires peut comprendre les uretères agrandis ou bloqués. Les uretères sont les tubes qui acheminent l'urine de la vessie aux voies urinaires et finalement hors du fuselage. La vessie elle-même peut être augmentée anormalement. Ceci peut poser des problèmes avec les uretères ainsi que les reins. La panne de rein est un trait commun.

Les enfants affectés par problèmes peuvent faire face

Un enfant souffrant du syndrome de ventre de pruneau aura un abdomen froissé dû au manque de développement correcte des muscles là. Au lieu de l'étirement au-dessus des muscles, la peau lie en raison du manque des muscles abdominaux.

Supplémentaire, les enfants affectés peuvent ne pouvoir pas vider leur vessie due à l'activité musculaire manquante de l'abdomen, et une obstruction des uretères qui peuvent la rendre difficile pour que l'enfant urine et ont le potentiel de stimuler une infection urinaire.

Le mineur peut également remarquer un délai dans les étapes de l'accroissement, telles que se reposer vers le haut de sans support et la marche, due au manque de force dans les muscles abdominaux.

Des enfants portés avec le syndrome de ventre de pruneau sont également pour être affectés par d'autres anomalies congénitales. Ceux-ci ont pu être associés au système squelettique, aux intestins, ou au coeur. Par exemple, ils peuvent souffrir du pied-bot, des malformations de colonne vertébrale, du canal artériel de brevet, et des défectuosités d'anomalie ou cardiaques gastro-intestinales.

Le trouble frappe principalement des mâles, mais des mineurs féminins pourraient également être portés avec des défectuosités des organes génitaux externes. L'atrésie urétrale, la duplication utérine, et les anomalies anorectales sont fréquemment vues dans les cas du mineur féminin.

Demande de règlement et pronostic

La gravité de la défectuosité déterminera la demande de règlement que le mineur est prescrit. Des antibiotiques seront exigés pour contenir des infections urinaires supérieures et inférieures. La chirurgie pour des obstructions de vessie telles qu'un vesicostomy peut être exigée. Un orchiopexy qui est un procédé chirurgical à porter les testicules au scrotum peut être recommandé pour les mineurs mâles. Une combinaison des opérations multiples peut être conduite pour donner au mineur une meilleure occasion à la survie.

Les mineurs qui sont nés avec cette défectuosité peuvent mourir dans quelques mois de la naissance s'ils ne reçoivent pas la demande de règlement opportune. Même avec la demande de règlement médicale correcte, le trouble demeure sérieux et potentiellement mortel.

Bien qu'il y ait eu des cas où des nouveaux-nés ont été traités avec la chirurgie en temps opportun et survécus avec près de la croissance et développement normale prévue, la plupart des mineurs portés avec cette défectuosité continueront à lutter avec des problèmes médicaux et de développement pour toutes leurs durées.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Cashmere Lashkari

Written by

Cashmere Lashkari

Cashmere graduated from Nowrosjee Wadia College, Pune with distinction in English Honours with Psychology. She went on to gain two post graduations in Public Relations and Human Resource Training and Development. She has worked as a content writer for nearly two decades. Occasionally she conducts workshops for students and adults on persona enhancement, stress management, and law of attraction.

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