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Rétinoblastome - tumeur maligne de la rétine

Un rétinoblastome est une tumeur maligne de la rétine, se produisant le plus souvent chez les jeunes enfants en-dessous de 5 ans. Dans un de trois cas il est bilatéral c.-à-d., affectant les deux yeux. Environ 250-350 cas neufs se produisent chaque année aux Etats-Unis, pendant de plus jeunes que 15 années d'enfants.

Maladie oculaire. Oeil sain et rétinoblastome. Droit d
Maladie oculaire. Oeil sain et rétinoblastome. Droit d'auteur d'image : Designua/Shutterstock

Types de rétinoblastome

Des rétinoblastomes sont classifiés comme intraoculaires et extraoculaires, et peuvent également être récurrents ou associés à un pinealoma.

Rétinoblastome intraoculaire

La tumeur est logée un ou aux deux yeux mais ne s'étend pas au delà du tissu oculaire, et aucune métastase n'est présente.

Rétinoblastome extraoculaire

Le cancer écarte au delà du globe oculaire, le plus souvent par le nerf optique. La prolonge peut être locale ou éloignée.

Rétinoblastome trilatéral

Ceci se rapporte à la présence d'un rétinoblastome dans les deux yeux avec une tumeur de presse-étoupe pinéal du même type.

Rétinoblastome récurrent

Ceci se rapporte à la récidive de la tumeur après la demande de règlement, se représentant dans les yeux traités, progressant, ou apparaissant dans une autre partie du fuselage.

Sympt40mes

Leukocoria est la présence d'un pupille du plot réflectorisé, ou le réflexe pupillaire blanc, au lieu de la réflexion rouge-orange normale de la rétine. C'est souvent premier observé dans une photo du sujet qui a été pris avec une bavure.

D'autres sympt40mes comprennent :

  • Strabisme
  • Trembler de la visibilité
  • Douleur oculaire, inflammation ou irritation qui persistent

Facteurs génétiques

Des rétinoblastomes peuvent être trouvés dans un ou les deux yeux. Les rétinoblastomes bilatéraux sont toujours héréditaires d'origine, alors que la plupart des rétinoblastomes unilatéraux ne sont pas. Cependant, s'il y a les rétinoblastomes multiples dans le même oeil, la probabilité d'origine héréditaire est plus grande.

L'importance de ceci est dans la nécessité d'interviewer des enfants de mêmes parents des enfants avec des tumeurs héréditaires. Des tumeurs héréditaires sont en grande partie associées aux mutations du gène suppresseur de tumeur RB1. 40% de rétinoblastomes sont des mutations germinales, avec la même mutation étant présente en chaque cellule du fuselage.

Demande de règlement

Il y a beaucoup de voies de traiter un rétinoblastome, selon à quelle distance la maladie s'est étendue dans l'oeil affecté, la présence de la prolonge extraoculaire, et si la tumeur est unilatérale ou bilatérale. Les rétinoblastomes tôt sont souvent durcissables.

Différentes méthodes ont été développées, un certain remède total visant tandis que d'autres se concentrent sur la vue-conservation.

Énucléation

Cette opération retire l'oeil entier avec une partie du nerf optique.  

Cryothérapie

Un cryoprobe est employé pour geler le tissu dans la tumeur et pour le détruire ainsi.

Photocoagulation

Le rayonnement laser Est employé pour réchauffer les cellules tumorales et pour les sensibiliser aux effets mortels d'autres demandes de règlement, ou pour détruire l'apport vasculaire et pour empêcher ainsi la croissance tumorale par l'ischémie.

Radiothérapie

La radiothérapie emploie l'énergie radioactive pour détruire des cellules tumorales. Ceci peut se produire par l'intermédiaire d'irradiation externe de faisceau utilisant une machine en dehors du fuselage, ou par implantation d'une plaque de matériau radioactif dans l'oeil à traiter (curiethérapie).

Chimiothérapie

Cette approche emploie les toxines systémiques pour détruire des cellules tumorales. Ceci peut aider le debulk la tumeur en détruisant hors de quelques cellules, qui est chemoreduction appelé, et d'aides pour faciliter la tumeur pour traiter entièrement. La route peut être orale, intraveineuse, intra-artérielle (par l'artère rétinienne centrale, pour éviter des complications systémiques) ou intrathécale (dans l'espace de CSF).

Suivi

Le patient avec le rétinoblastome peut développer une deuxième tumeur dans une autre partie du fuselage, tel que l'os, la peau ou le tissu mou. Pour cette raison le suivi à long terme est essentiel à la fin de la demande de règlement pour un rétinoblastome.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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