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Retinoblastoma - tumore maligno della retina

Un retinoblastoma è un tumore maligno della retina, accadente il più spesso nei bambini piccoli inferiore a 5 anni. In uno di tre casi è bilaterale cioè, pregiudicando entrambi gli occhi. Circa 250-350 nuovi casi accadono ogni anno in U.S.A., durante i più giovani di 15 anni dei bambini.

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Malattia dell'occhio. Occhio sano e Retinoblastoma. Immagine Copyright: Designua/Shutterstock

Tipi di Retinoblastoma

Retinoblastomas è classificato come intraoculare ed extraocular e può anche essere ricorrente o associato con un pinealoma.

Retinoblastoma intraoculare

Il tumore è limitato ad un o entrambe l'occhio ma non estende oltre il tessuto oculare e non ci sono metastasi presenti.

Retinoblastoma Extraocular

Il cancro si sparge il più spesso oltre il bulbo oculare, tramite il nervo ottico. L'estensione può essere locale o distante.

Retinoblastoma trilaterale

Ciò si riferisce alla presenza di retinoblastoma in entrambi gli occhi con un tumore della ghiandola pineale dello stesso tipo.

Retinoblastoma ricorrente

Ciò si riferisce alla ricorrenza del tumore dopo il trattamento, riapparente negli occhi trattati, progredente, o comparente in un'altra parte del corpo.

Sintomi

Leukocoria è la presenza di allievo dell'occhio del capone, o riflesso pupillary bianco, invece del riflesso rosso arancio normale della retina. Ciò è spesso prima osservata in una fotografia dell'oggetto che è stato catturato con un flash.

Altri sintomi includono:

  • Strabismo
  • Offuscamento della visione
  • Dolore, rossore o irritazione di occhio che persistono

Fattori genetici

Retinoblastomas può essere trovato in un o entrambe l'occhio. I retinoblastomas bilaterali sono sempre ereditari in origine, mentre la maggior parte dei retinoblastomas unilaterali non sono. Tuttavia, se ci sono retinoblastomas multipli nello stesso occhio, le probabilità di un'origine ereditaria sono più alte.

L'importanza di questa è nella necessità di schermare i fratelli germani dei bambini con i tumori ereditari. I tumori ereditari principalmente sono associati con le mutazioni del gene soppressore del tumore RB1. 40% dei retinoblastomas sono mutazioni germinali, con la stessa mutazione che è presente in ogni cella dell'organismo.

Trattamento

Ci sono molti modi trattare un retinoblastoma, secondo fin dove la malattia ha esteso all'interno dell'occhio commovente, la presenza di estensione extraocular e se il tumore è unilaterale o bilaterale. I retinoblastomas iniziali sono spesso curabili.

I metodi differenti sono stati messi a punto, una certa maturazione totale puntante mentre altri mettono a fuoco su vista-conservazione.

Enucleation

Questa procedura chirurgica elimina l'intero occhio con la parte del nervo ottico.  

Cryotherapy

Un cryoprobe è usato per congelare il tessuto all'interno del tumore e per distruggerlo così.

Photocoagulation

L'energia del laser è usata per riscaldare le celle del tumore e per sensibilizzarle agli effetti letali di altri trattamenti, o per distruggere l'offerta vascolare e per inibire così la crescita del tumore con ischemia.

Radioterapia

La radioterapia usa l'energia radioattiva per uccidere le celle del tumore. Ciò può essere via irradiamento esterno del raggio facendo uso di un a macchina fuori dell'organismo, o tramite impianto di una placca di materiale radioattivo nell'occhio da trattare (brachytherapy).

Chemioterapia

Questo approccio usa le tossine sistematiche per distruggere le celle del tumore. Ciò può aiutare il debulk il tumore uccidendo fuori da alcune celle, che è chiamata chemoreduction e contribuisce a rendere il tumore più facile trattare interamente. L'itinerario può essere orale, endovenoso, intra-arterioso (attraverso l'arteria retinica centrale, evitare le complicazioni sistematiche) o intratecale (nello spazio di CSF).

Seguito

Il paziente con il retinoblastoma può sviluppare un secondo tumore in un'altra parte del corpo, quali l'osso, l'interfaccia o il tessuto molle. Per questo motivo seguito a lungo termine è essenziale dopo il completamento del trattamento per un retinoblastoma.

Riferimenti

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Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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