Un retinoblastoma es un tumor malo de la retina, ocurriendo lo más a menudo posible en niños jovenes abajo de 5 años. En uno de tres casos es bilateral es decir, afectando a ambos aros. Cerca de 250-350 nuevos casos ocurren cada año en los E.E.U.U., en años más jovenes de los niños de 15.
Enfermedad ocular. Aro sano y Retinoblastoma. Derechos de autor de la imagen: Designua/Shutterstock
Tipos de Retinoblastoma
Retinoblastomas se clasifica como intraocular y extraocular, y puede también ser periódico o asociado con un pinealoma.
Retinoblastoma intraocular
El tumor se linda a un o ambo aros pero no extiende más allá del tejido ocular, y no hay metástasis presentes.
Retinoblastoma extraocular
El cáncer se extiende más allá del globo ocular, lo más a menudo posible a través del nervio óptico. La extensión puede ser local o distante.
Retinoblastoma trilátero
Esto refiere a la presencia de un retinoblastoma en ambos aros junto con un tumor de la casquillo del prensaestopas pineal del mismo tipo.
Retinoblastoma periódico
Esto refiere a la repetición del tumor después del tratamiento, reapareciendo en los aros tratados, progresando, o apareciendo en otra parte de la carrocería.
Síntomas
Leukocoria es la presencia de un alumno del aro de gato, o reflejo pupilar blanco, en vez de la reflexión naranja-roja normal de la retina. Éste es a menudo primer observado en una fotografía del tema que fue tomado con una llamarada.
Otros síntomas incluyen:
- Estrabismo
- El enmascarar de la visión
- Dolor, rojez o irritación de aro que persisten
Factores genéticos
Retinoblastomas se puede encontrar en un o ambo aros. Los retinoblastomas bilaterales son siempre hereditarios en origen, mientras que no son la mayoría de los retinoblastomas unilaterales. Sin embargo, si hay retinoblastomas múltiples en el mismo aro, las ocasiones de un origen hereditario son más altas.
La importancia de esto está en la necesidad de revisar a hermanos de niños con los tumores hereditarios. Los tumores hereditarios se asocian sobre todo a las mutaciones del gen de supresor del tumor RB1. los 40% de retinoblastomas son mutaciones germinales, con la misma mutación estando presente en cada célula de la carrocería.
Tratamiento
Hay muchas maneras de tratar un retinoblastoma, dependiendo de hasta dónde la enfermedad ha extendido dentro del aro afectado, la presencia de extensión extraocular, y de si el tumor es unilateral o bilateral. Los retinoblastomas tempranos son a menudo curables.
Se han desarrollado los métodos diferentes, un poco de vulcanización total que tenía como objetivo mientras que otros se centran en la mira-preservación.
Enucleation
Este procedimiento quirúrgico quita el aro entero con la pieza del nervio óptico.
Cryotherapy
Un cryoprobe se utiliza para congelar el tejido dentro del tumor y para destruirlo así.
Photocoagulation
La energía de laser se utiliza para calentar hacia arriba las células del tumor y para sensibilizarlas a los efectos mortíferos de otros tratamientos, o para destruir el abastecimiento vascular y para inhibir así incremento del tumor con isquemia.
Radioterapia
La radioterapia utiliza energía radioactiva para matar a las células del tumor. Esto puede estar vía la irradiación externa del haz usando una máquina fuera de la carrocería, o por la implantación de una placa del material radioactivo en el aro que se tratará (brachytherapy).
Quimioterapia
Esta aproximación utiliza las toxinas sistémicas para destruir las células del tumor. Esto puede ayudar al debulk el tumor matando de algunas células, que se llama chemoreduction, y ayuda a hacer el tumor más fácil tratar totalmente. La ruta puede ser oral, intravenosa, intrarterial (a través de la arteria retiniana central, evitar complicaciones sistémicas) o intratecal (en el espacio de la CFS).
Continuación
El paciente con retinoblastoma puede desarrollar un segundo tumor en otra parte de la carrocería, tal como el hueso, la piel o el tejido suave. Por este motivo la continuación a largo plazo es esencial tras completar el tratamiento para un retinoblastoma.
Referencias
Further Reading