Fattori di rischio per encefalite Anti--NMDA del ricevitore

L'encefalite Anti--NMDAR è una circostanza in cui i sintomi psichiatrici acuti ed i segni fisici sviluppano quanto segue lo sviluppo degli anticorpi autoimmuni ai ricevitori n-metilici dell'D-aspartato (NMDAR). Questi ricevitori si compongono di 2 sottounità, del NR1 e del NR2 (che è di parecchi tipi - A, la B, C o D) combinato in varie combinazioni.

I NMDAR legante-gated, con gli sottounità NR1 e NR2 che legano agli amminoacidi differenti, quali glicina e glutammato rispettivamente. I vari sottotipi del ricevitore sono agiti su dalle droghe nei modi diversi, sono concentrati nelle posizioni differenti ed interagiscono diversamente con gli ioni ed altri prodotti chimici che segnalano gli eventi intracellulari. La loro iperattività o underactivity piombo per contro all'eccitazione ad un livello tossico ed alla schizofrenia, rispettivamente. Gli effetti dell'eccitazione tossica possono comprendere gli attacchi, i colpi o la demenza.

Quando gli anticorpi attaccano questi ricevitori, una sindrome distinta evolve l'encefalite anti--NMDAR chiamata. Ciò ha tre fasi tipicamente di progressione nella maggior parte dei pazienti, consistenti dei sintomi prodromici, psichiatrici e fisici. In una piccola percentuale dei casi, questa progressione è atipica. In primo luogo è stato riferito in giovani donne con i teratomas ovarici, che hanno presentato con i problemi psichiatrici o in relazione con la memoria acuti, ma rapidamente è stato peggiorato al punto di richiesta dell'assistenza medica intensiva per un lungo periodo. Allo stesso tempo, l'immunoterapia e la rimozione del tumore piombo spesso ad un risultato favorevole con il ripristino quasi completo.

Questo articolo descrive i fattori di rischio differenti in questione nell'encefalite anti--NMDA.

Genere

In una ampia serie, più di 80% dei pazienti con l'encefalite anti--NMDAR erano le femmine, principalmente fra le età di 12 e 45 anni. Tuttavia, c'erano più grandi percentuali dei pazienti maschii sotto l'età di 12 (circa 4%) e superiore a 45 anni (43%).

Tumori

I primi casi celebri erano in giovani donne con i teratomas ovarici, che sono tumori della cellula germinale. Ciò è così una sindrome paraneoplastic classica e poichè tale reagisce molto spesso al trattamento del tumore e della rimozione degli anticorpi tossici. Un'associazione con determinati cancri specifici è comune (da 26% a circa 60%) in questa circostanza e quindi una cronologia di questi tumori dovrebbe essere cercata particolarmente in pazienti che hanno la psicosi o mania di nuovo inizio:

  • Il teratoma ovarico e extraovarian (94% e 2% rispettivamente), più spesso in donne asiatiche e afroamericane (superiore a 45%) ha confrontato alle donne caucasiche e ispane (31% o di meno)
  • Piccolo cancro delle cellule
  • Cancro al seno
  • Thymoma

Gli ultimi tre gruppi comprendono insieme 4% tutti i casi ed erano principalmente in pazienti superiore a 45 anni.

Di conseguenza, tutti i pazienti che hanno una cronologia di questi tumori e presentano con i sintomi psichiatrici acuti o le simili circostanze dovrebbero subire la prova per questa circostanza. D'altra parte, i pazienti con l'encefalite anti--NMDAR documentata devono essere schermati per i tumori occulti anche se la loro cronologia è negativa. Ciò altamente è raccomandata per essere ripetuta sotto forma di scansioni di MRI del bacino e dell'addome, a meno che siano maschi o sotto l'età di 12 anni (nel qual caso questo tipo di prova non può avere molto valore).

Una malattia del tipo di prodromo virale che precede i sintomi psichiatrici

In molti pazienti con l'encefalite anti--NMDAR le poche settimane immediatamente prima dell'inizio acuto dei sintomi psichiatrici o conoscitivi sono state tracciate dai sintomi non specifici quali le emicranie, le difficoltà respiranti, le perturbazioni gastrointestinali, l'anoressia, slurring del discorso e disturbi del sonno. Ciò è postulata per essere dovuto l'attivazione iniziale del sistema immunitario, o dovuto le reazioni immuni che attraversano la barriera ematomeningea a causa di una certa infezione non specifica. Questo tipo di regolazione dovrebbe sollevare il livello di sospetto per questa circostanza.

Periodo successivo al parto

Un altro gruppo ad alto rischio comprende le donne successive al parto con psicosi acuta e severa, particolarmente se reagiscono al farmaco antipsicotico sviluppando le discinesie extrapiramidali (movimenti involontari anormali) alle dosi basse. Ciò è una reazione caratteristica nell'encefalite anti--NMDAR. Sebbene la percentuale sia piccola, circa 2%, questo gruppo è uno che dovrebbe essere schermato per gli anticorpi nella situazione clinica di cui sopra. Questo sottogruppo non è associato con la presenza di tumori. Il rischio aumentato può essere spiegato dal fatto che queste sono giovani donne, con l'attivazione immune di rimbalzo dopo la consegna, che è naturalmente un periodo in cui sono a fenomeni autoimmuni inclini.

Sintomi psichiatrici seguiti dai segni neurologici

Tutto il paziente senza sintomi neurologici anche 4 settimane o più dopo che i sintomi psichiatrici in primo luogo sono osservati, è improbabile da avere encefalite anti--NMDAR, comunque circa 4% degli ultimi ha isolato la malattia psichiatrica.

Altre malattie autoimmuni

Ancora un altro fattore di rischio è la presenza di altri disordini autoimmuni, che si permettono di suggerire che i sintomi psichiatrici siano dovuto gli anticorpi anti--NMDAR. Ciò non è stata accettata da tutti gli esperti come fattore di rischio aumentato a partire dalla data.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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