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Sarcomi, ultimi sviluppi nella diagnosi e trattamento

 

By Keynote ContributorDr. Robin L. JonesHead of the Sarcoma Unit at The Royal Marsden

Da Dott. Robin L. Jones, MD

Che cosa sono sarcomi?

I sarcomi sono tumori rari del tessuto connettivo e di conseguenza possono pregiudicare qualsiasi parte del corpo. Questi sono tumori di grasso, dei nervi, dell'osso, dei tendini, del muscolo e dell'interfaccia. Rappresentano circa 1% di tutti i cancri adulti e circa 15% dei tumori pediatrici. Oltre all'ampia distribuzione dei siti primari potenziali e della rarità, questi sono egualmente tumori molto eterogenei con oltre 80 sottotipi istologici differenti.

Un sarcoma è un cancro. Sarcoma - tumori maligni fatti dell'osso, della cartilagine, del grasso, del muscolo, di vascolare cancellous e tessuti. © Designua/Shutterstock.com

Questi 3 fattori fanno i sarcomi estremamente che sfidano per trattare. Di conseguenza, è molto importante che i pazienti del sarcoma sono gestiti da un gruppo pluridisciplinare con esperienza, compreso i chirurghi, patologi, i radiologi, oncologi, specialista cura, fisioterapisti e farmacisti.

Diagnosi

Per rendere alla diagnosi una biopsia è richiesto per confermare la presenza di sarcoma e del sottotipo specifico. Poiché questi tumori sono così rari ed eterogenei è essenziale che un patologo con esperienza esamini il campione di biopsia. Le prove iniziali di radiodiagnostica possono comprendere una scansione di MRI e di CT secondo la posizione ed il tipo di sarcoma.

Trattamento

Il sostegno del trattamento dei sarcomi localizzati comprende la rimozione chirurgica completa con o senza radiazione. È importante che un chirurgo con esperienza esegue la chirurgia mentre l'ambulatorio impropriamente eseguito può avere un impatto su risultato.

Le grandi prove ripartite con scelta casuale hanno dimostrato il vantaggio di radiazione pre- o postoperatoria nei sarcomi della parete a scrigno e dell'estremità. Una prova ripartita con scelta casuale dell'internazionale corrente sta valutando il ruolo di radiazione preoperatoria in sarcomi retroperitoneal.

In determinati sottotipi del sarcoma, la chemioterapia dell'multi-agente è una componente essenziale della gestione curativa; tali sottotipi comprendono Ewing, l'osteosarcoma ed il rabdomiosarcoma. L'introduzione della chemioterapia dell'multi-agente per questi sottotipi e l'uso della chirurgia di arto-salvataggio sono stati fra i grandi esempi di successo dell'oncologia durante le ultime quattro decadi.

Prognosi

Purtroppo, malgrado la gestione ottimale con resezione chirurgica completa, circa 50% dei pazienti con il composto intermedio/sarcoma dell'alto grado sviluppano malattia ricorrente/metastatica. La diffusione metastatica è solitamente via il sangue ed i polmoni sono il sito più comune della malattia metastatica.

Il risultato per i pazienti con il sarcoma metastatico è stato storicamente povero con poche opzioni del trattamento. Tuttavia, i dati recenti suggeriscono che la sopravvivenza globale mediana dei pazienti con il sarcoma metastatico del tessuto molle sia migliorato a partire da circa 12 mesi a corrente 18 mesi. Ci ora sono egualmente opzioni più sistematiche di terapia disponibili per i pazienti con il sarcoma metastatico.

Per i pazienti con un sottotipo istologico indolente, la sorveglianza di piccolo volume/malattia metastatica asintomatica può essere un'opzione. La resezione chirurgica può anche essere considerata per i pazienti con le lesioni metastatiche isolate, specialmente nei polmoni. Altre strategie locali del trattamento possono anche essere considerate compreso radiazione, ablazione di radiofrequenza e le tecniche di embolisation.

Le decisioni per quanto riguarda la gestione della malattia metastatica possono essere complesso, evidenziante ancora l'esigenza di un gruppo pluridisciplinare con esperienza. Per la maggior parte dei pazienti con il sarcoma metastatico il sostegno della gestione è terapia sistematica, pricipalmente la chemioterapia.

Terapia mirata a

L'introduzione della terapia mirata a (imatinib, sunitinib e regorafenib) in un tumore stromal gastro intestinale chiamato sottotipo del sarcoma del tessuto molle (GIST), è stata il paradigma per la terapia mirata a in tumori solidi.

La maggior parte delle sostanze è caratterizzata dalle mutazioni in KIT e in PDGFRA. Come conseguenza dell'introduzione di questi inibitori della chinasi della tirosina il risultato per i pazienti con la SOSTANZA metastatica è stato trasformato.

Inoltre, il imatinib è stato approvato come terapia postoperatoria in pazienti dopo resezione dei tumori ad alto rischio. Imatinib egualmente è riuscito nel trattamento di un altro sottotipo del sarcoma chiamato protuberans di dermatofibrosarcoma (DFSP).

La doxorubicina da solo o congiuntamente al ifosfamide rimane terapia prima linea standard per il sarcoma metastatico del tessuto molle. I risultati di tre prove internazionali di fase III sono stati pubblicati o presentato stati nel corso degli ultimi anni.

La prima prova ha ripartito le probabilità sui pazienti per ricevere la doxorubicina o doxorubicina e ifosfamide. Questa prova non ha riferito differenza nella sopravvivenza globale fra le due armi, ma i pazienti hanno trattato con la combinazione hanno avuti la sopravvivenza libera di progressione significativamente più lunga e un tasso di risposta significativamente più alto.

La seconda prova ha ripartito le probabilità sui pazienti per ricevere, sulla doxorubicina e sull'analogo di ifosfamide (palifosfamide) o sulla doxorubicina più placebo. Questa prova non ha evidenziato differenza nel risultato fra le due armi. La terza prova ha ripartito le probabilità sui pazienti per ricevere, sulla singola doxorubicina dell'agente o sul docetaxel di gemcitabine/. Nessuna differenza nel risultato è stata osservata fra le due armi.

Ancora, una prova ripartita con scelta casuale che confronta il docetaxel di gemcitabine/alla gemcitabina da solo ha stabilito la combinazione come un efficace programma di salvataggio specialmente in leiomyosarcoma ed in sarcoma pleomorphic non differenziato.

Nel 2007 il marinaio ha derivato il composto, trabectedin è stato approvato nell'Unione Europea basata sui risultati di una sperimentazione di fase II ripartita con scelta casuale di due programmi differenti della droga. Successivamente, una prova di fase III è stata eseguita che riparte le probabilità sui pazienti con il liposarcoma e il leiomyosarcoma metastatici avanzati per ricevere il trabectedin o la dacarbazina, (pazienti inseriti precedentemente erano stati curati con un'antraciclina ed altra una terapia).

Questa prova ha mostrato ad una progressione significativamente più lunga la sopravvivenza libera in pazienti curati con trabectedin confrontato alla dacarbazina. Ciò piombo all'approvazione di trabectedin da FDA nel novembre 2015.

Il pazopanib orale dell'inibitore della chinasi della tirosina è stato approvato ha basato sui risultati di una prova che riparte le probabilità sui pazienti del sarcoma del tessuto molle per ricevere il pazopanib o il placebo. La prova non ha dimostrato un miglioramento significativo in PFS per pazopanib ma differenza nella sopravvivenza globale.

Nel 2016, il micro inibitore del tubulo derivato marinaio, eribulin è stato approvato da FDA per il liposarcoma avanzato, in base ai pazienti di ripartizione delle probabilità di prova di una fase III con il liposarcoma e il leiomyosarcoma metastatici avanzati per ricevere il eribulin o il dacrabzine. La prova ha mostrato una sopravvivenza globale significativamente più lunga nel braccio di eribulin confrontato al dacarbzaine.

Conclusione

In conclusione, i sarcomi sono un gruppo raro di cancri eterogenei, presentando le sfide enormi in termini di sviluppo della droga e della gestione. L'introduzione della chinasi della tirosina nella SOSTANZA è stata il paradigma della terapia mirata a in tumori solidi.

Inoltre, nel corso degli ultimi anni una serie di nuovi agenti sistematici si sono aggiunti alle opzioni disponibili del trattamento della malattia avanzata, compreso pazopanib, trabectedin e il eribulin. Con maggior collaborazione internazionale fra i ricercatori clinici e gli scienziati di base, ulteriori avanzamenti con sono fatti nella gestione di queste malattie eterogenee.

Circa Dott. Robin L. Jones, MD

Il Dott. Jones ha sia una pratica di NHS che privata al Marsden reale. È un oncologo medico che si specializza nel trattamento dei sarcomi del tessuto molle e dell'osso e della testa dell'unità del sarcoma al Marsden reale.

Ha esperienza nelle fasi di conduzione I, II ed III prove, pure studi di traduzione in sarcoma. Il Dott. Jones formato in oncologia medica al Marsden reale e fra 2010 e 2014 era capo del programma del sarcoma al centro di ricerca sul cancro Fred/dell'università di Washington Hutchinson a Seattle.

Il suo interesse della ricerca del main mette a fuoco sui test clinici degli agenti novelli e dell'immunoterapia in sarcoma.

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Last Updated: Apr 22, 2016

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