Neuronopathy sensoriel - Ganglionopathy sensoriel

Neuronopathy sensoriel, également connu en tant que ganglionopathy sensoriel, est un sous-groupe rare des maladies périphériques de système nerveux avec des caractéristiques spécifiques, telles que la destruction primaire et sélectrice du neurone de ganglions de fond (DRG) dorsal dans la moelle épinière et du neurone de ganglions de trigéminal dans le crâne.

Il a une présentation clinique typique, avec les déficits sensoriels qui ne dépendent pas de la longueur et des patients souvent pour enregistrer un manque de coordination des mouvements de muscle. Il y a plusieurs mécanismes proposés pour la pathophysiologie de la condition. Le diagnostic est guidé par les sympt40mes de présentation et confirmé avec des tests diagnostique pour différencier d'autres conditions relatives.

Histoire

En 1948, neuronopathy sensoriel a été décrit pour la première fois par Denny-Brown, qui a observé deux patients dans la condition en même temps que le carcinome bronchique. Des sympt40mes ont été notés dans les armes, les pattes, la face et la langue des patients et de la dégénérescence significative indiquée d'analyse post mortem des neurones de GRD.

La participation des neurones de ganglions de fond dorsal depuis a été encore étudiée par d'autres chercheurs. En raison de ceci, plusieurs mécanismes pour la pathologie de la condition ont été proposés.

Pathophysiologie

La plupart de cause classique de neuronopathy sensoriel est vraisemblablement les dégâts immunisé-assistés aux neurones de GRD. Ceci affecte souvent les neurones « en forme de t » centraux et périphériques et leurs projections, plutôt que les parties spécifiques qui sont évidentes et beaucoup d'autres polyneuropathies. D'autres causes possibles de la condition comprennent la susceptibilité génétique, les effets indésirables des médicaments et les infections.

Les dégâts aux neurones ont été joints à l'approvisionnement en sang anormal par l'intermédiaire des capillaires, menant à l'entrée des cellules inflammatoires, des protéines et d'autres toxines dans les neurones. De la recherche a également proposé que les lymphocytes de CD8 T et quelques anticorps puissent être impliqués dans la pathologie de la condition.

Sympt40mes                        

Les sympt40mes classiques de neuronopathy sensoriel sont multifocaux, souvent lié à l'ataxie et à s'étendre les régions du corps proximales et distales. Ceux-ci peuvent comprendre le manque de coordination de mouvement de muscle volontaire et de démarche anormale. D'autres sympt40mes peuvent comprendre :

  • Areflexia
  • Mouvements de main de Pseudoathetotic
  • Allodynia
  • Pupilles toniques
  • Hypotension orthostatique
  • Effets gastro-intestinaux
  • Dysfonctionnement érectile
  • Déficits de mémoire
  • Changements de comportement

L'exposé et la gravité des symptômes dépendent grand du type de fibres impliquées dans la pathologie de la condition pour la personne. Elle peut avoir un choc de toutes les modalités de sens, y compris la douleur, la température, la position et la vibration.

Diagnostic

Neuronopathy sensoriel est caractérisé par les seuls sympt40mes qui lui donnent un aspect clinique distinctif, qui facilite le diagnostic de la condition. Au commencement, les sympt40mes rapportés peuvent donner un bon signe pour la participation de neuronopathy sensoriel. L'inspection et les analyses appropriées peuvent alors être entreprises pour confirmer le diagnostic.

  • Les études de conduction nerveuse sont l'outil le plus utile, car elles montrent les changements de l'action sensorielle qui peut être indicative de la condition. En particulier, des réactions asymétriques sont type vues dans les patients avec neuronopathy sensoriel.
  • L'imagerie par résonance magnétique (MRI) peut aider dans le procédé diagnostique à recenser des patients présentant les dégâts subtile aux neurones de GRD.
  • Des analyses pathologiques peuvent également être employées pour vérifier la condition plus plus loin et l'extension d'aide le diagnostic correct.

Conditions relatives

Les gens qui souffrent de neuronopathy sensoriel sont pour être affectés par d'autres maladies auto-immune. Un diagnostic différentiel est important pour discerner neuronopathy sensoriel d'autres conditions relatives, telles que la neuropathie sensorielle et ataxique. Ces conditions peuvent comprendre le syndrome, l'hépatite chronique active et la maladie coeliaque de Sjögren.

Références

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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