Neuronopathy sensitivo - Ganglionopathy sensitivo

Neuronopathy sensitivo, anche conosciuto come ganglionopathy sensitivo, è un sottogruppo raro di malattie del sistema nervoso periferiche con le caratteristiche specifiche, quale la distruzione primaria e selettiva del neurone dei gangli di root (DRG) dorsale nel midollo spinale e del neurone dei gangli del trigeminale nel cranio.

Ha una presentazione clinica tipica, con i deficit sensitivi che non dipendono spesso dalla lunghezza e dai pazienti riferire una mancanza di coordinamento dei movimenti del muscolo. Ci sono parecchi meccanismi proposti per la patofisiologia della circostanza. La diagnosi è guidata dai sintomi di presentazione ed è confermata con i test diagnostici per differenziarsi da altre circostanze relative.

Cronologia

Nel 1948, neuronopathy sensitivo è stato descritto per la prima volta da Denny-Brown, che ha osservato due pazienti con la circostanza contemporaneamente a carcinoma bronchiale. I sintomi sono stati notati nelle armi, nei cosciotti, nella fronte di taglio e nella linguetta dei pazienti e della degenerazione significativa rivelatrice dell'analisi post mortem dei neuroni di DRG.

La partecipazione dei neuroni dei gangli di root dorsale da allora più ulteriormente è stata studiata da altri ricercatori. Come conseguenza di questo, parecchi meccanismi quanto alla patologia della circostanza sono stati proposti.

Patofisiologia

La maggior parte della causa comune di neuronopathy sensitivo è probabilmente danneggiamento immune-mediato dei neuroni di DRG. Ciò pregiudica spesso sia i neuroni “a forma di t„ centrali che periferici e le loro proiezioni, piuttosto che le sezioni specifiche che sono evidenti e molti altri polyneuropathies. Altre cause possibili della circostanza comprendono la predisposizione genetica, le reazioni di droga avverse e le infezioni.

Il danneggiamento dei neuroni è stato collegato all'offerta di sangue anormale via i capillari, piombo all'entrata delle celle infiammatorie, delle proteine e di altre tossine nei neuroni. Una certa ricerca egualmente ha suggerito che i linfociti T CD8 ed alcuni anticorpi potessero partecipare alla patologia della circostanza.

Sintomi                        

I sintomi classici di neuronopathy sensitivo sono multifocali, collegato spesso all'atassia ed a estendere sia alle regioni prossimali che distali dell'organismo. Questi possono comprendere la mancanza di coordinamento del movimento del muscolo volontario e di andatura anormale. Altri sintomi possono includere:

  • Areflexia
  • Movimenti della mano di Pseudoathetotic
  • Allodynia
  • Allievi tonici
  • Ipotensione ortostatica
  • Effetti gastrointestinali
  • Disfunzione erettile
  • Deficit di memoria
  • Cambiamenti comportamentistici

La presentazione e la severità dei sintomi dipendono notevolmente dal tipo di fibre in questione in patologia del termine per la persona. Può avere un impatto di tutte le modalità di sensi, compreso dolore, la temperatura, la posizione e la vibrazione.

Diagnosi

Neuronopathy sensitivo è caratterizzato dai sintomi unici che gli danno un quadro clinico distintivo, che aiuta nella diagnosi della circostanza. Inizialmente, riferito i sintomi può dare una buona indicazione quanto alla partecipazione di neuronopathy sensitivo. L'esame e le analisi pertinenti possono poi essere decisi per confermare la diagnosi.

  • Gli studi della conduzione del nervo sono lo strumento più utile, poichè mostrano i cambiamenti nell'atto sensitivo che può essere indicativo della circostanza. In particolare, le risposte asimmetriche sono vedute tipicamente in pazienti con neuronopathy sensitivo.
  • L'imaging a risonanza magnetica (MRI) può contribuire nel trattamento diagnostico ad identificare i pazienti con danneggiamento sottile dei neuroni di DRG.
  • Le analisi patologiche possono anche essere usate per studiare la circostanza più a fondo e lo sbraccio di guida la diagnosi corretta.

Circostanze relative

La gente che soffre da neuronopathy sensitivo è più probabile essere influenzata da altre malattie autoimmuni. Una diagnosi differenziale è importante da distinguere neuronopathy sensitivo da altri termini relativi, quale la neuropatia sensitiva ed ataxic. Queste circostanze possono comprendere la sindrome di Sjögren, l'epatite autoimmune e la malattia celiaca.

Riferimenti

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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