Neuronopathy sensorial - Ganglionopathy sensorial

Neuronopathy sensorial, igualmente sabido como ganglionopathy sensorial, é um subgrupo raro de doenças de sistema nervoso periféricas com características específicas, tais como a destruição preliminar e selectiva do neurônio dos gânglio de raiz (DRG) dorsal na medula espinal e do neurônio dos gânglio do trigeminal no crânio.

Tem uma apresentação clínica típica, com deficits sensoriais que não são dependentes do comprimento e dos pacientes frequentemente relatar uma falta da coordenação de movimentos do músculo. Há diversos mecanismos propor para a patofisiologia da circunstância. O diagnóstico é guiado pelos sintomas de apresentação e confirmado com testes de diagnóstico para diferenciar-se de outras circunstâncias relacionadas.

História

Em 1948, neuronopathy sensorial foi descrito pela primeira vez por Denny-Brown, que observou dois pacientes com a circunstância simultaneamente com a carcinoma brônquica. Os sintomas foram notados nos braços, nos pés, na face e na língua dos pacientes e da degeneração significativa revelada da análise post-mortem dos neurônios do DRG.

A participação dos neurônios dos gânglio de raiz dorsal foi estudada desde mais por outros pesquisadores. Em conseqüência disto, diversos mecanismos a respeito da patologia da circunstância foram propor.

Patofisiologia

A causa a mais comum de neuronopathy sensorial é provavelmente dano imune-negociado aos neurônios do DRG. Isto afecta frequentemente o central e periférico “T-deu forma” aos neurônios e às suas projecções, um pouco do que as secções específicas que são evidentes e os muitos outros polyneuropathies. Outras causas possíveis da circunstância incluem a susceptibilidade genética, reacções de droga adversas e infecções.

O dano aos neurônios foi ligado ao fluxo sanguíneo anormal através dos capilares, conduzindo à entrada de pilhas inflamatórios, de proteínas e de outras toxinas nos neurônios. Alguma pesquisa igualmente sugeriu que os linfócitos de CD8 T e alguns anticorpos pudessem ser envolvidos na patologia da circunstância.

Sintomas                        

Os sintomas clássicos de neuronopathy sensorial são multifocal, ligado frequentemente à ataxia e ao alargamento às regiões proximal e longe do ponto de origem do corpo. Estes podem incluir a falta da coordenação do movimento do músculo voluntário e do porte anormal. Outros sintomas podem incluir:

  • Areflexia
  • Movimentos da mão de Pseudoathetotic
  • Allodynia
  • Alunos do tónico
  • Hipotensão Orthostatic
  • Efeitos gastrintestinais
  • Deficiência orgânica eréctil
  • Deficits da memória
  • Mudanças comportáveis

A apresentação e a severidade dos sintomas dependem extremamente do tipo de fibras envolvidas na patologia da condição para o indivíduo. Pode ter um impacto de todas as modalidades de sentidos, incluindo a dor, a temperatura, a posição e a vibração.

Diagnóstico

Neuronopathy sensorial é caracterizado pelos sintomas originais que lhe dão uma imagem clínica distintiva, que ajude no diagnóstico da circunstância. Inicialmente, relatado sintomas pode dar uma boa indicação a respeito da participação de neuronopathy sensorial. O exame e as análises relevantes podem então ser empreendidos confirmar o diagnóstico.

  • Os estudos da condução do nervo são a ferramenta a mais útil, porque mostram as mudanças na acção sensorial que pode ser indicativa da circunstância. Em particular, as respostas assimétricas são consideradas tipicamente nos pacientes com neuronopathy sensorial.
  • A ressonância magnética (MRI) pode ajudar no processo diagnóstico a identificar pacientes com dano subtil aos neurônios do DRG.
  • As análises patológicas podem igualmente ser usadas para investigar mais a circunstância e o alcance da ajuda o diagnóstico correcto.

Circunstâncias relacionadas

Os povos que sofrem de neuronopathy sensorial são mais prováveis ser afectados por outras doenças auto-imunes. Um diagnóstico diferencial é importante distinguir neuronopathy sensorial de outras condições relacionadas, tais como a neuropatia sensorial e ataxic. Estas circunstâncias podem incluir a síndrome de Sjögren, a hepatite auto-imune e a doença celíaca.

Referências

[Leitura adicional: Neuronopathy]

Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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