Neuronopathy sensorial - Ganglionopathy sensorial

Neuronopathy sensorial, también conocido como ganglionopathy sensorial, es un subgrupo raro de enfermedades de sistema nervioso periféricas con características específicas, tales como la destrucción primaria y selectiva de la neurona de los ganglios de raíz (DRG) dorsal en la médula espinal y de la neurona de los ganglios del trigeminal en el cráneo.

Tiene una presentación clínica típica, con los déficits sensoriales que no son relacionados en largo y pacientes a menudo denunciar una falta de coordinación de los movimientos del músculo. Hay varios mecanismos propuestos para la patofisiología de la condición. La diagnosis es conducida por los actuales síntomas y confirmada con las pruebas diagnósticas para distinguir de otras condiciones relacionadas.

Historia

En 1948, neuronopathy sensorial fue descrita por primera vez por Denny-Brown, que observó a dos pacientes con la condición simultáneamente a carcinoma bronquial. Los síntomas fueron observados en las armas, los tramos, la cara y la lengüeta de los pacientes y de la degeneración importante reveladora del análisis post mortem de las neuronas del DRG.

La implicación de las neuronas de los ganglios de raíz dorsal ha sido estudiada desde entonces más a fondo por otros investigadores. Como resultado de esto, varios mecanismos en cuanto a la patología de la condición se han propuesto.

Patofisiología

La causa más común de neuronopathy sensorial es probablemente daño inmune-mediado a las neuronas del DRG. Esto afecta a menudo a central y periférico “T-dio forma” las neuronas y sus proyecciones, bastante que las secciones específicas que son evidentes y muchos otros polyneuropathies. Otras causas posibles de la condición incluyen susceptibilidad genética, reacciones de droga adversas e infecciones.

El daño a las neuronas se ha conectado al abastecimiento de sangre anormal vía los capilares, llevando al asiento de células inflamatorias, de proteínas y de otras toxinas en las neuronas. Una cierta investigación también ha sugerido que los linfocitos de CD8 T y algunos anticuerpos pueden estar implicados en la patología de la condición.

Síntomas                        

Los síntomas clásicos de neuronopathy sensorial son multifocales, conectado a menudo a la ataxia y a extender a las regiones próximas y distales de la carrocería. Éstos pueden incluir falta de coordinación del movimiento del músculo voluntario y de paso anormal. Otros síntomas pueden incluir:

  • Areflexia
  • Movimientos de la mano de Pseudoathetotic
  • Allodynia
  • Alumnos tónicos
  • Hipotensión ortostática
  • Efectos gastrointestinales
  • Disfunción eréctil
  • Déficits de la memoria
  • Cambios del comportamiento

La presentación y la severidad de síntomas dependen grandemente del tipo de fibras implicadas en la patología de la condición para el individuo. Puede tener un impacto de todas las modalidades de sentidos, incluyendo dolor, temperatura, la posición y la vibración.

Diagnosis

Neuronopathy sensorial es caracterizada por los síntomas únicos que le dan un retrato clínico distintivo, que ayuda en la diagnosis de la condición. Inicialmente, denunciado síntomas puede dar una buena indicación en cuanto a la implicación de neuronopathy sensorial. El examen y los análisis relevantes se pueden entonces emprender para confirmar la diagnosis.

  • Los estudios de la conducción del nervio son la herramienta más útil, pues muestran los cambios en la acción sensorial que puede ser indicativa de la condición. Particularmente, las reacciones asimétricas se consideran típicamente en pacientes con neuronopathy sensorial.
  • La proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) puede ayudar en el proceso diagnóstico a determinar a pacientes con daño sutil a las neuronas del DRG.
  • Los análisis patológicos se pueden también utilizar para investigar la condición más lejos y el alcance de la ayuda la diagnosis correcta.

Condiciones relacionadas

La gente que sufre de neuronopathy sensorial es más probable ser afectada por otras enfermedades autoinmunes. Una diagnosis diferenciada es importante distinguir neuronopathy sensorial de otras condiciones relacionadas, tales como neuropatía sensorial y atáxica. Estas condiciones pueden incluir el síndrome de Sjögren, la hepatitis autoinmune y la enfermedad celiaca.

Referencias

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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