Catégorie d'anémie à hématies falciformes

L'anémie falciforme est un état de santé qui a le potentiel de mener à un certain nombre de complications, dû à la forme modifiée de l'hémoglobine dans le sang.

Il y a de différents types d'anémie falciforme variés, qui sont classifiés selon l'anomalie d'hémoglobine. Ces types comprennent :

  • Vapeur d'hémoglobine
  • Sc d'hémoglobine
  • Thalassémie de l'hémoglobine Sβ0
  • Thalassémie de l'hémoglobine Sβ+
  • Écart-type d'hémoglobine
  • Expert en logiciel d'hémoglobine

Tandis que quelques types sont plus sévères avec le potentiel d'être fatals, les patients présentant d'autres types peuvent ne pas remarquer aucun sympt40mes du tout. Les types d'anémie falciforme les plus courants sont discutés plus en détail ci-après.

Anémie de cellule falciforme (HbSS)

La drépanocytose se rapporte à la forme de la maladie quand il y a d'homozygotie pour la mutation génique qui est responsable d'entraîner la production de l'hémoglobine de faucille. Ceci se produit quand un enfant hérite du gène de faucille des deux parents et est la forme la plus sérieuse de la maladie avec le potentiel pour des complications sérieuses.

Il y a des noms variés qui peuvent être employés pour indiquer l'anémie de cellule falciforme. Ceux-ci peuvent comprendre la maladie de HBSS, de vapeur, maladie-VAPEUR ou hémoglobine S. de cellule falciforme. Aux Etats-Unis, la drépanocytose est la forme la plus courante de l'anémie falciforme et affecte 65% de patients des USA présentant la maladie.

Maladie-SC de cellule falciforme (HbSC)

Maladie-SC de cellule falciforme affecte des patients présentant le génotype de S/C et concerne l'hérédité d'une mutation génique de faucille et d'une mutation génique de HbC. En raison des deux anomalies du gène assimilées, il est associé aux sympt40mes et aux effets assimilés.

Il peut également désigné sous le nom de l'hémoglobine C avec la maladie sickling ou HbSC et est la deuxième forme courante de la maladie aux Etats-Unis, représentant 25% de patients présentant la maladie.

Thalassémie de bêta de faucille

La thalassémie est un autre état de santé hérité qui affecte l'hémoglobine dans les hématies. Si un enfant hérite d'une mutation génique de faucille d'un parent et d'une mutation génique de thalassémie de l'autre parent, la bêta-thalassémie de faucille peut présenter avec des caractéristiques des deux hémopathies.

Il y a deux genres de bêta thalassémie de faucille : les bêta de faucille plus des bêta de la thalassémie (HbS/β+) et de la faucille mettent la thalassémie à zéro (HbS/β0). Ce sont moins courants qui les deux types précédents, représentant 8% et 2% de patients présentant la maladie aux Etats-Unis respectivement.

Trait de cellule falciforme (HbAS)

Le trait de cellule falciforme se rapporte aux personnes qui ont le seulement un gène anormal hérité de faucille et possèdent également un gène adulte normal d'hémoglobine. C'est connu et hétérozygote, car il y a différents gènes actuels, et peut les gens avec ce type peut parfois désigné sous le nom des transporteurs d'anémie falciforme.

Il est exceptionnel pour des gens avec le trait de remarquer des sympt40mes. Cependant, ils ont le potentiel de réussir le gène en circuit à tous les enfants, qui peuvent souffrir de la drépanocytose si l'autre parent est également une mutation de porteur du gène.

D'autres types

Il y a également quelques types d'anémie falciforme rares, qui comprennent :

  • La maladie Hémoglobine-ÉCART-TYPE (HbSD)
  • La maladie Hémoglobine-EXPERT EN LOGICIEL (HbSE)
  • La maladie arabe d'Hémoglobine-AINSi (HbSO)

Références

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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