Trattamento dell'anemia faciforme

Quando un bambino è diagnosticato con l'anemia drepanocitica (SCD), dovrebbero riferirsi a un gruppo pluridisciplinare di cura dello specialista, sperimentato nella gestione di SCD. Questo gruppo può comporrsi di un pediatra, di un ematologo, di uno psicologo clinico, di un farmacista, di un fisioterapista, di un assistente sociale e di un infermiere specializzato per contribuire a fornire la cura per i vari aspetti di vivere con SCD su una base cronica.

Ogni paziente ha solitamente una pianificazione individualizzata di cura che tende:

  • Impedisca la crisi della cellula falciforme
  • Fornisca il sollievo di dolore durante la crisi della cellula falciforme
  • Diminuisca il rischio di complicazioni, quali le infezioni ed il colpo
  • Gestisca i sintomi paziente-specifici (per esempio anemia)

Prevenzione di crisi della cellula falciforme

La crisi della cellula falciforme è un episodio di dolore severo, che dovrebbe essere evitato se possibile. Ci sono parecchi cambiamenti di stile di vita che sono pensati per contribuire a diminuire il rischio di crisi. Questi includono:

  • Restare idratato
  • Esercizio regolare
  • Dieta nutriente
  • Prevenzione del fumo
  • Ingestione di alcol di moderazione
  • Evitando i grilletti (per esempio calore, elevata altitudine, sforzo)

Alcuni pazienti tendono ad avvertire le crisi di ripetizione in maniera regolare, malgrado la pratica delle tecniche preventive. Se una persona ha più di sei episodi durante un anno, la prevenzione farmacologica con il hydroxycarbamide può essere del vantaggio.

Hydroxycarbamide funziona per stimolare la produzione di emoglobina fetale, che è un modulo di emoglobina solitamente presente nelle fasi iniziali di vita che non è influenzata dalla mutazione genetica della cellula falciforme. Ulteriormente, il suo atto può contribuire ad impedire la sindrome acuta del torace per i pazienti suscettibili di questa complicazione.

Sollievo di dolore di crisi

Se un paziente avverte la crisi della cellula falciforme, il farmaco analgesico può contribuire a facilitare il dolore ed a permettere la gestione di dolore nella regolazione domestica.

Il paracetamolo è la scelta prima linea per dolore delicato, poichè è solitamente efficace con un a basso rischio degli effetti secondari. Per mero dolore di servire, i prodotti di combinazione con la codeina possono fornire il sollievo supplementare.

È essenziale che il paziente rimanga idratato quando la crisi della cellula falciforme di esperienza, come liquido contribuisce ad assottigliare il sangue e che promuove il movimento delle cellule falciformi che sono costituite nei vasi sanguigni, permettendo che il sangue scorra liberamente. Un bagno o un asciugamano caldo può anche aiutare la crisi per passare più rapidamente.

In casi gravi, l'ammissione all'ospedale può essere richiesta efficacemente per gestire il dolore relativo, con i vari trattamenti farmacologici, quali le iniezioni della morfina.

Diminuzione del rischio di complicazioni

Il sovraccarico di infezione, del colpo e del ferro è complicazioni comuni che pregiudicano la gente con l'anemia drepanocitica e determinate misure dovrebbero essere approntate per impedire loro di accadere.

Il farmaco antibiotico preventivo quali penicillina o l'eritromicina può essere catturato giornalmente per impedire le infezioni serie, quale la meningite. Ulteriormente, i pazienti dovrebbero avere vaccinazioni aggiornate della meningite, del tetano, dell'epatite B e dell'influenza.

Il rischio del paziente di colpo dovrebbe essere stabilito con una scansione transcranial di doppler per misurare il flusso sanguigno nel cervello come fattore di rischio per il colpo. Una scansione annuale è raccomandata per identificare i pazienti a rischio, che possono richiedere le trasfusioni di sangue regolari.

Il sovraccarico del ferro può accadere come conseguenza di frequenti trasfusioni di sangue, con conseguente danno di fegato, sviluppo in ritardo e malattia di cuore. La terapia di chelazione del ferro con deferasirox può contribuire a diminuire il ferro nell'organismo promuovendo l'escrezione di ferro dall'organismo.

Gestione di sintomo

Alcuni pazienti richiederanno la gestione specifica per i sintomi che causano loro la maggior parte delle difficoltà, che variano per ciascuno determinato. Questi includono:

  • Anemia: Il cibo della dieta sana può aiutare fornendo le sostanze nutrienti adeguate per compensare l'emoglobina della falce. Ulteriormente, i supplementi dell'acido folico possono contribuire a stimolare i globuli rossi e le trasfusioni di sangue possono essere richieste nei casi più severi.
  • Colelitiasi: Può richiedere la rimozione della cistifellea
  • Necrosi avascolare: Il farmaco analgesico può contribuire a facilitare il dolore. Nei casi più severi, il farmaco di bifosfonato può impedire la perdita dell'osso.
  • Ulcera del cosciotto: Dovrebbe essere gestito con le tecniche di sterilizzazione e una fasciatura.
  • Crescita in ritardo: Sebbene le persone dovrebbero raggiungere prevedano l'altezza adulta ad una data in ritardo, supplementi dello zinco possano essere usate per incoraggiare la crescita.
  • Pubertà in ritardo: Se gli adolescenti ancora non hanno raggiunto i primi segni di pubertà dall'età di 14-15, i supplementi ormonali possono essere utili.
  • Priapismo: Le persone dovrebbero bere i liquidi ed urinare frequentemente per promuovere il flusso sanguigno. Gli analgesici possono essere usati per gestire il dolore.

Riferimenti

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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