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Tratamento da anemia de hemácias falciformes

Quando uma criança é diagnosticada com doença da célula falciforme (SCD), devem ser referidos uma equipe multidisciplinar do cuidado do especialista, experimentada na gestão de SCD. Esta equipe pode ser compo de um paediatrician, de um haematologist, de um psicólogo clínico, de um farmacêutico, de um fisioterapeuta, de um assistente social e de uma enfermeira especializada para ajudar a fornecer o cuidado para os vários aspectos da vida com o SCD em uma base crônica.

Cada paciente tem geralmente um plano particularizado do cuidado que aponte:

  • Impeça a crise da célula falciforme
  • Forneça o alívio das dores durante uma crise da célula falciforme
  • Reduza o risco de complicações, tais como infecções e curso
  • Controle sintomas paciente-específicos (por exemplo a anemia)

Prevenção da crise da célula falciforme

A crise da célula falciforme é um episódio da dor severa, que deva ser evitado se possível. Há diversas mudanças do estilo de vida que são pensadas para ajudar a reduzir o risco de crises. Estes incluem:

  • Ficar hidratado
  • Exercício regular
  • Dieta nutritivo
  • Evitando o fumo
  • Moderando a entrada do álcool
  • Evitando disparadores (por exemplo calor, alta altitude, esforço)

Alguns pacientes tendem a experimentar numa base regular crises da repetição, apesar de praticar técnicas preventivas. Se um indivíduo tem mais de seis episódios em um ano, a prevenção farmacológica com hydroxycarbamide pode ser do benefício.

Hydroxycarbamide trabalha para estimular a produção de hemoglobina fetal, que é um formulário da hemoglobina geralmente actual nas fases iniciais de vida que não é afectada pela mutação genética da célula falciforme. Adicionalmente, sua acção pode ajudar a impedir a síndrome aguda da caixa para os pacientes suscetíveis a esta complicação.

Alívio das dores da crise

Se um paciente experimenta a crise da célula falciforme, a medicamentação analgésica pode ajudar a facilitar a dor e a permitir a gestão da dor no ajuste home.

O paracetamol é a escolha de primeira linha para a dor suave, porque é geralmente eficaz com um de baixo-risco dos efeitos secundários. Para a mera dor do saque, os produtos da combinação com codeína podem fornecer o relevo adicional.

É essencial que o paciente permanece hidratado quando a crise da célula falciforme da experiência, como o líquido ajuda a diluir o sangue e promove o movimento das células falciformes que são alojadas nos vasos sanguíneos, permitindo que o sangue flua livremente. Um banho ou uma toalha morna podem igualmente ajudar a crise a passar mais rapidamente.

Em casos severos, a admissão ao hospital pode ser exigida para controlar eficazmente a dor relacionada, com vários tratamentos farmacológicos, tais como injecções da morfina.

Reduzindo o risco de complicações

A sobrecarga da infecção, do curso e do ferro é as complicações comuns que afectam povos com doença da célula falciforme e determinadas medidas devem ser tomadas para impedir que ocorram.

A medicamentação antibiótica preventiva tal como a penicilina ou a eritromicina pode ser tomada diariamente para impedir infecções sérias, tais como a meningite. Adicionalmente, os pacientes devem ter vacinações atualizadas da meningite, dos tétanos, da hepatite B e da gripe.

O risco do paciente de curso deve ser estabelecido com uma varredura transcranial de doppler para medir a circulação sanguínea no cérebro como um factor de risco para o curso. Uma varredura anual é recomendada identificar em risco os pacientes, que podem exigir transfusões de sangue regulares.

A sobrecarga do ferro pode ocorrer em conseqüência das transfusões de sangue freqüentes, tendo por resultado dano de fígado, a revelação atrasada e a doença cardíaca. A terapia da quelação do ferro com deferasirox pode ajudar a reduzir o ferro no corpo promovendo a excreção do ferro do corpo.

Gestão do sintoma

Alguns pacientes exigirão a gestão específica para os sintomas que lhes causam a maioria de problemas, que variam para cada um individual. Estes incluem:

  • Anemia: Comer uma dieta saudável pode ajudar fornecendo nutrientes adequados para compensar a hemoglobina da foice. Adicionalmente, os suplementos ao ácido fólico podem ajudar a estimular glóbulos vermelhos e as transfusões de sangue podem ser exigidas em uns casos mais severos.
  • Cálculos biliares: Pode exigir a remoção da vesícula biliar
  • Necrose avascular: A medicamentação analgésica pode ajudar a facilitar a dor. Em uns casos mais severos, a medicamentação do bisphosphonate pode impedir a perda do osso.
  • Úlcera do pé: Deve ser controlado com técnicas da esterilização e uma atadura.
  • Crescimento atrasado: Embora os indivíduos devam alcançar esperassem a altura adulta em uma tâmara atrasada, suplementos ao zinco possam ser usados para incentivar o crescimento.
  • Puberdade atrasada: Se os adolescentes não alcançaram ainda primeiros sinais da puberdade pela idade de 14-15, os suplementos hormonais podem ser benéficos.
  • Priapism: Os indivíduos devem beber líquidos e urinar freqüentemente para promover a circulação sanguínea. Os analgésicos podem ser usados para controlar a dor.

Referências

Further Reading

Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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