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Sympt40mes et causes de ventricule droit de sortie double

La ventricule droit de sortie double (DORV) est un trouble congénital rare où les deux artères grandes, à savoir l'aorte et l'artère pulmonaire, résultent de la ventricule droit. Normalement, l'aorte résulte de la ventricule gauche où elle reçoit le sang riche en oxygène qui est envoyé au reste du corps. En revanche, l'artère pulmonaire normalement quitte de la ventricule droit et transporte l'oxygène-mauvais sang du coeur aux poumons pour l'oxygénation.

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En plus de DORV, les mineurs affectés tendent habituellement à avoir un trou dans la paroi musculaire qui sépare la ventricule gauche de la droite. Cette condition désigné sous le nom d'une communication interventriculaire (VSD). L'emplacement du VSD par rapport à l'aorte et/ou à l'artère pulmonaire est employé pour classifier les quatre types différents de DORV. D'autres défectuosités qui peuvent également être vues dans ces mineurs sont sténose d'artère pulmonaire et transposition des récipients grands.

Présentation clinique

La plupart des mineurs avec DORV développent des sympt40mes dans le premier tôt peu de semaines de durée. L'aspect clinique est assimilé à ce qui est observé avec d'autres types des cardiopathies congénitales et de défectuosités. Les parents peuvent noter des mineurs ayant des problèmes avec la respiration, telle que le manque du souffle ou la respiration rapide. D'ailleurs, les mineurs tendent à alimenter mauvais et à montrer un échec général quant à leur capacité de prospérer.

Le mineur peut se présenter avec la cyanose, qui est une décoloration bleutée de la peau qui surgit en raison de la saturation à faible teneur en oxygène dans le sang. Les mineurs peuvent également avoir d'autres signes et sympt40mes, tels que des souffles cardiaques (c.-à-d., bruits cardiaques exceptionnels), la transpiration, et la fatigue.

Le manque de ou la gravité du rétrécissement pulmonaire est une cause déterminante principale à l'éventail des sympt40mes que le patient remarquera. En plus de ceci, il détermine également l'âge que le patient présentera avec l'aspect clinique de DORV. Généralement, la période néonatale est le temps ce la plupart des patients présents avec DORV.

Ceux avec le rétrécissement sévère du vaisseau pulmonaire auront la cyanose, alors que ceux avec du flux sanguin pulmonaire qui est mauvais réglé développeront l'insuffisance cardiaque congestive.

Étiologie

Jusqu'à présent, aucun facteur ou agent causal prévisionnel de détail n'a été recensé dans le développement et la pathogénie de DORV. Cependant, comme d'autres défectuosités conotruncal du coeur, on spécule le que DORV peut avoir une origine de crête neurale. La crête neurale joue un rôle impérieux dans le développement du septum cardiaque.

Là ont été des études expliquant cela qui retire complet la crête neurale pendant les résultats de développement embryonnaire dans une anomalie d'arteriosus de truncus. Des incidences nuisibles telles que DORV, composé d'Eisenmenger et tétralogie de Fallot sont vues avec des omissions à de plus petites parties de la crête neurale.

Des anomalies cardiaques congénitales sont souvent associées aux défectuosités à la thyroïde et les presse-étoupe parathyroïdes ainsi que le thymus, parce que ces presse-étoupe sont également constitués par le même endroit des cellules de crête neurale responsables de la formation des structures cardiaques.

L'omission de la bande 22q11 est vue dans la tétralogie de Fallot, le VSDs, et les anomalies de l'arc de l'aorte. Cette omission, cependant, est rare dans DORV, étant vu dans seulement environ 1 dans chaque 20 patients affectés par la condition. Néanmoins, des patients de DORV peuvent encore être examinés pour l'omission 22q11, parce que DORV entoure un grand éventail des anomalies.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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Comments

  1. Roxanne Rach Roxanne Rach United States says:

    What is the cause of babus getting this?

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