Demande de règlement et pronostic d'Anti-NMDA encéphalite de récepteur

Le diagnostic encéphalite appelée de récepteur d'anti-n-méthyliquE-d-aspartate de syndrome paraneoplastic de l'anti-NMDAR) (est basé sur l'histoire clinique et l'inspection, suivies de la démonstration des anticorps au NMDAR, NR1 ou (aussi appelé le Gln1) les sous-unités NR2.

On le sait que la sensibilité et la spécificité les plus élevées se produisent utilisant des techniques combinées pour le contrôle du liquide céphalo-rachidien (CSF), tel que l'immunohistochimie de cerveau et le CBA utilisant les cellules fixes de préférence au contrôle de sérum.

Principes de demande de règlement

Première ligne demande de règlement

La demande de règlement de l'anti-NMDAR encéphalite est en grande partie commencée avec des modalités principales d'immunothérapie comme :

  • Corticoïdes
  • Immunoglobuline intraveineuse (IVIG) - pour réduire le niveau de la synthèse d'anti-NMDAR anticorps endogènes et de dégâts neuronaux d'arrestation encore d'autres
  • Plasmapheresis ou échange de plasma - pour réduire le titre d'anticorps

Le démontage de tumeur devrait être fait chaque fois qu'une tumeur est recensée, et la chirurgie est faisable. Il peut également être essayé dans des cas échographie-négatifs avec des sympt40mes réfractaires, car des tératomes occultes se sont avérés présent après l'examen histologique d'un tel ovaire, avec l'amélioration des caractéristiques cliniques après la chirurgie.

Demande de règlement de Deuxième-Line

En cas d'échec de ce traitement principal, la demande de règlement de deuxième-line se compose :

  • Rituximab
  • Cyclophosphamide

On l'a observé dans une grande étude faisant participer les institutions multiples que 94% de patients a eu le démontage de la tumeur ou l'immunothérapie principale. La première ligne de la demande de règlement a habituellement compris des stéroïdes avec IVIG, dans 44%. Dans un mois d'amorçage, il y avait une importante amélioration dans 53%.

Du 47% qui pour s'améliorer avec la demande de règlement principale, 57% ont été mis sur l'immunothérapie de deuxième-line et ont montré l'amélioration au-dessus de ceux qui n'étaient pas, ou qui ont arrêté l'immunothérapie. L'amélioration générale était environ 79% à 24 mois. Le risque de rechute était 12% de cette période, mais dans 67% de patients les rechutes étaient plus tolérables que l'exposé initial. La condition s'améliore avec une revue plus attentive, jusqu'à environ 18 mois après début, quand plus d'augmentation en statistiques de guérison n'est vue. La mortalité à 24 mois est environ 10%.

Il est remarquable que commençant la demande de règlement avec l'immunothérapie de deuxième-line réduite la fréquence des rechutes, et assimilé, l'utilisation de l'immunothérapie de deuxième-line réduite l'incidence des rechutes dans ces patients dans qui aucune tumeur n'était présente. Quand une rechute a été traitée avec des médicaments de deuxième-line, il y avait moins rechutes les années suivantes. De plus, le cas d'une rechute devrait inciter la recherche de ou la demande de règlement de pour une tumeur non identifiée ou non traitée, particulièrement un tératome, ou la considération de la possibilité de récidive tumorale.

Des troubles psychiatriques sont habituellement managés utilisant les médicaments antipsychotiques, particuliers et atypiques. L'halopéridol, même aux doses inférieures, est souvent associé aux sympt40mes extrapyramidal dans de tels patients, et ceci peut se confondre avec le syndrome malin neuroleptic. La gestion de corticoïde peut induire la psychose, alors que le clonidine et les benzodiazépines sont couronnés de succès en induisant le sommeil. Des sympt40mes catatoniques peuvent être traités avec le lorazepam.

Facteurs pronostiques

Les causes déterminantes primaires des résultats faibles, y compris la mort, ou de la rechute comprennent :

  • Titres élevés ou croissants des anticorps dans le sérum et le CSF
  • Défaillance des titres d'anticorps de CSF de diminuer dans un délai de quatre semaines du début du syndrome
  • Amorçage de demande de règlement tardif (après 3 mois du début des sympt40mes)
  • Exposé initial sévère
  • Une station de commande au sol (échelle de Glasgow) de 8 ou de moins à l'admission qui montre la profondeur de l'inconscience et par conséquent de la gravité de la crise d'anticorps sur les neurones de cerveau
  • Numéro des complications
  • Admission à l'unité de soins intensifs

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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