Trattamento e prognosi di encefalite Anti--NMDA del ricevitore

La diagnosi della sindrome paraneoplastic chiamata l'encefalite (anti--NMDAR) del ricevitore dell'anti-N-metilicO-d-aspartato è basata sopra la cronologia clinica e l'esame, seguiti dalla dimostrazione degli anticorpi al NMDAR, NR1 o (anche chiamato il Gln1) gli sottounità NR2.

È conosciuto che il più alte sensibilità e specificità si presentano facendo uso delle tecniche combinate per la prova del liquido cerebrospinale (CSF), quali il immunohistochemistry del cervello e CBA facendo uso delle celle fisse di preferenza alla prova del siero.

Principi di trattamento

Prima riga trattamento

Il trattamento dell'encefalite anti--NMDAR principalmente è iniziato con le modalità prima linee di immunoterapia come:

  • Corticosteroidi
  • Immunoglobulina endovenosa (IVIG) - diminuire il livello di sintesi degli anticorpi anti--NMDAR endogeni e danno di un neurone di arresto di ulteriore
  • Plasmaferesi o scambio del plasma - diminuire il titolo dell'anticorpo

La rimozione del tumore dovrebbe essere fatta ogni volta che un tumore è identificato e l'ambulatorio è fattibile. Può anche essere tentata nei casi scansione-negativi con i sintomi refrattari, poichè i teratomas occulti sono stati trovati per essere presente dopo l'esame istologico di una tal ovaia, con miglioramento delle funzionalità cliniche dopo l'ambulatorio.

Trattamento del Secondo Line

Nel caso di errore di questa terapia prima linea, il trattamento del secondo line consiste di:

  • Rituximab
  • Ciclofosfoammide

È stato osservato in uno grande studio che fa partecipare le istituzioni multiple che 94% dei pazienti ha avuto la rimozione del tumore o immunoterapia prima linea. La prima riga di trattamento ha incluso solitamente gli steroidi con IVIG, in 44%. Entro un mese dell'inizio, c'era un miglioramento significativo in 53%.

Del 47% chi non riuscito per migliorare con il trattamento prima linea, 57% sono stati messi su immunoterapia del secondo line ed hanno mostrato il miglioramento sopra coloro che non era, o che hanno fermato l'immunoterapia. Il miglioramento globale era circa 79% a 24 mesi. Il rischio di ricaduta era 12% di questo periodo, ma in 67% dei pazienti le ricadute erano più tollerabili della presentazione iniziale. La circostanza migliora con seguito più attento, fino a circa 18 mesi dopo l'inizio, quando non più aumento nelle statistiche di ripristino è veduto. La mortalità a 24 mesi è circa 10%.

È considerevole che iniziare il trattamento con immunoterapia del secondo line ha diminuito la frequenza delle ricadute e similmente, l'uso di immunoterapia del secondo line ha diminuito l'incidenza delle ricadute in quei pazienti in cui non c'era nessun tumore presente. Quando una ricaduta è stata trattata con le droghe del secondo line, c'erano meno ricadute durante i seguenti anni. Inoltre, l'avvenimento di una ricaduta dovrebbe richiedere la ricerca di o il trattamento per di un tumore non identificato o non trattato, particolarmente di un teratoma, o di una considerazione della possibilità della ricorrenza del tumore.

Le perturbazioni psichiatriche sono gestite solitamente facendo uso delle droghe antipsicotiche, sia tipiche che atipiche. L'haloperidol, anche alle dosi basse, è associato spesso con i sintomi extrapiramidali in tali pazienti e questo può essere confuso la sindrome maligna neurolettica. L'amministrazione del corticosteroide può indurre la psicosi, mentre la clonidina e le benzodiazepine riescono nell'induzione del sonno. I sintomi catatonici possono essere trattati con lorazepam.

Fattori prognostici

I fattori determinanti primari di un risultato difficile, compreso la morte, o della ricaduta includono:

  • Alti o titoli aumentanti degli anticorpi in siero ed in CSF
  • Omissione dei titoli dell'anticorpo di CSF di diminuire entro quattro settimane dell'inizio della sindrome
  • Inizio del trattamento recente (dopo 3 mesi dell'inizio dei sintomi)
  • Presentazione iniziale severa
  • Un GCS (disgaggio del coma di Glasgow) di 8 o di di meno all'ammissione che mostra la profondità di inconsapevolezza e quindi della severità dell'attacco dell'anticorpo ai neuroni del cervello
  • Numero delle complicazioni
  • Ammissione all'unità di cure intensive

Sorgenti

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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