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Tratamento e prognóstico da Anti-NMDA encefalite do receptor

O diagnóstico da síndrome paraneoplastic chamada encefalite do receptor do anti-n-metílicO-d-aspartato anti-NMDAR) (é baseado na história clínica e no exame, seguidos pela demonstração dos anticorpos ao NMDAR, NR1 ou (igualmente chamado o Gln1) as subunidades NR2.

Sabe-se que a sensibilidade e a especificidade as mais altas ocorrem usando técnicas combinadas para o teste do líquido cerebrospinal (CSF), tal como o immunohistochemistry do cérebro e o CBA usando pilhas fixas de preferência ao teste do soro.

Princípios do tratamento

Primeira linha tratamento

O tratamento da anti-NMDAR encefalite é iniciado na maior parte com modalidades de primeira linha da imunoterapia como:

  • Corticosteroide
  • Imunoglobulina intravenosa (IVIG) - para reduzir o nível de síntese de anti-NMDAR anticorpos endógenos e de dano neuronal mais adicional da apreensão
  • Plasmapheresis ou troca do plasma - para reduzir o titer do anticorpo

A remoção do tumor deve ser feita sempre que um tumor é identificado, e a cirurgia é praticável. Pode igualmente ser tentada em casos varredura-negativos com sintomas refractários, porque os teratomas ocultos foram encontrados estam presente depois do exame histologic de tal ovário, com melhoria de características clínicas após a cirurgia.

Segundo-Linha tratamento

Em caso da falha desta terapia de primeira linha, a segundo-linha tratamento consiste:

  • Rituximab
  • Cyclophosphamide

Observou-se em um grande estudo que envolve as instituições múltiplas que 94% dos pacientes teve a remoção do tumor ou a imunoterapia de primeira linha. A primeira linha de tratamento incluiu geralmente esteróides com IVIG, em 44%. Dentro de um mês da iniciação, havia uma melhoria significativa em 53%.

Do 47% quem não são melhorados com tratamento de primeira linha, 57% foram postos sobre a segundo-linha imunoterapia e mostrados a melhoria sobre aquelas que não eram, ou que pararam a imunoterapia. A melhoria total era aproximadamente 79% em 24 meses. O risco de tem uma recaída era 12% neste período, mas em 67% dos pacientes tem uma recaída eram mais tolerável do que a apresentação inicial. A circunstância melhora com continuação mais cuidadosa, até aproximadamente 18 meses após o início, quando não mais aumento em estatísticas da recuperação é considerado. A mortalidade em 24 meses é aproximadamente 10%.

É notável que começar o tratamento com segundo-linha imunoterapia reduziu a freqüência de tem uma recaída, e similarmente, o uso da segundo-linha imunoterapia reduziu a incidência de tem uma recaída naqueles pacientes em quem nenhum tumor estou presente. Quando ter uma recaída foi tratado com a segundo-linha drogas, havia menos tem uma recaída nos anos seguintes. Além, a ocorrência ter uma recaída deve alertar a busca para ou o tratamento para de um tumor não identificado ou não tratado, especialmente um teratoma, ou da consideração da possibilidade de retorno do tumor.

Os distúrbios psiquiátricas são controlados geralmente usando as drogas antipsicósicas, típicas e atípicas. O haloperidol, mesmo em baixas doses, é associado frequentemente com os sintomas extrapiramidais em tais pacientes, e este pode ser confundido pela síndrome maligno neuroleptic. A administração do corticosteroide pode induzir a psicose, quando o clonidine e as benzodiazepinas forem bem sucedidos em induzir o sono. Os sintomas catatônicos podem ser tratados com o lorazepam.

Factores prognósticos

As causas determinantes preliminares de um resultado deficiente, incluindo a morte, ou de têm uma recaída incluem:

  • Titers altos ou crescentes dos anticorpos no soro e no CSF
  • Falha de titers do anticorpo do CSF diminuir dentro de quatro semanas do início da síndrome
  • Iniciação de tratamento atrasada (após 3 meses do início dos sintomas)
  • Apresentação inicial severa
  • Um GCS (escala do coma de Glasgow) de 8 ou de menos na admissão que mostra a profundidade da inconsciência e daqui da severidade do ataque do anticorpo nos neurônios do cérebro
  • Número de complicações
  • Admissão à unidade de cuidados intensivos

Fontes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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