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Tratamiento y pronóstico de la encefalitis Anti-NMDA del receptor

La diagnosis del síndrome paraneoplastic llamado encefalitis (anti-NMDAR) del receptor del anti-n-metílicO-d-aspartato se basa sobre la historia clínica y el examen, seguidos por la demostración de anticuerpos al NMDAR, NR1 o (también llamado el Gln1) las subunidades NR2.

Se sabe que la sensibilidad y la especificidad más altas ocurren usando las técnicas combinadas para la prueba del líquido cerebroespinal (CFS), tal como immunohistochemistry del cerebro y CBA usando las células fijas preferentemente a la prueba del suero.

Principios del tratamiento

Primera línea tratamiento

El tratamiento de la encefalitis anti-NMDAR se inicia sobre todo con modalidades de primera línea de la inmunoterapia por ejemplo:

  • Corticosteroides
  • Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) - reducir el nivel de síntesis de anticuerpos antis-NMDAR endógenos y del daño neuronal adicional de la detención
  • Plasmapheresis o cantina del plasma - reducir el título del anticuerpo

El retiro del tumor debe ser hecho siempre que se determine un tumor, y la cirugía es posible. Puede también tentativa en casos exploración-negativos con síntomas refractarios, pues los teratomas ocultos se han encontrado para ser presente después del examen histologic de tal ovario, con la mejoría de características clínicas después de la cirugía.

Segundo-Línea tratamiento

En caso de falla de esta terapia de primera línea, la segundo-línea tratamiento consiste en:

  • Rituximab
  • Ciclofosfamida

Fue observado en un estudio grande que implicaba a las instituciones múltiples que el 94% de pacientes tenían el retiro del tumor o inmunoterapia de primera línea. La primera línea del tratamiento incluyó generalmente los esteroides con IVIG, en el 44%. Dentro de un mes del lanzamiento, había una mejoría importante en el 53%.

Del 47% quién no podida para perfeccionar con el tratamiento de primera línea, el 57% fueron puestos en la segundo-línea inmunoterapia y mostró la mejoría sobre los que no eran, o que pararon inmunoterapia. La mejoría total era el cerca de 79% en 24 meses. El riesgo de recaída era el 12% de este período, pero en el 67% de pacientes las recaídas eran más tolerables que la presentación inicial. La condición perfecciona con una continuación más cuidadosa, hasta que cerca de 18 meses después del inicio, en cuya hora no más de aumento en estadísticas de la recuperación se considera. La mortalidad en 24 meses es el cerca de 10%.

Es significativo que comenzar el tratamiento con la segundo-línea inmunoterapia redujo la frecuencia de recaídas, y semejantemente, el uso de la segundo-línea inmunoterapia redujo la incidencia de recaídas en esos pacientes en quienes no hay tumor presente. Cuando una recaída fue tratada con la segundo-línea drogas, había menos recaídas en los años siguientes. Además, el acontecimiento de una recaída debe incitar la búsqueda para o el tratamiento para de un tumor no identificado o no tratado, especialmente de un teratoma, o de la consideración de la posibilidad de la repetición del tumor.

Las perturbaciones psiquiátricas se manejan generalmente usando las drogas antipsicóticas, típicas y anormales. El haloperidol, incluso en las dosis inferiores, se asocia a menudo a síntomas extrapiramidales en tales pacientes, y esto se puede confundir desde síndrome malo neuroléptico. La administración del corticosteroide puede inducir psicosis, mientras que la clonidina y las benzodiacepinas son acertadas en inducir sueño. Los síntomas catatónicos se pueden tratar con el lorazepam.

Factores pronósticos

Los determinantes primarios de un resultado pobre, incluyendo muerte, o de la recaída incluyen:

  • Títulos altos o cada vez mayores de anticuerpos en suero y la CFS
  • Falla de los títulos del anticuerpo de la CFS de disminuir en el plazo de cuatro semanas del inicio del síndrome
  • Último lanzamiento del tratamiento (después de 3 meses del inicio de síntomas)
  • Presentación inicial severa
  • Un GCS (escala de la coma de Glasgow) de 8 o menos en la admisión que muestra la profundidad de la inconsciencia y por lo tanto de la severidad del ataque del anticuerpo contra las neuronas del cerebro
  • Número de complicaciones
  • Admisión a la Unidad de Cuidados Intensivos

Fuentes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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