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Suggerimenti di autonomia e di trattamento per vulgaris pemfigo

Vulgaris pemfigo è una malattia autoimmune rara che causa la vescica dell'interfaccia e delle mucose della bocca, della gola e dell'area genitale.

Le bolle possono variare nella dimensione, ma sono con pareti sottili e fragili. Si rompono facilmente e lasciano le aree di pelle greggia che sono dolorose e suscettibili dell'infezione. Le bolle si sviluppano solitamente inizialmente nella bocca. In alcuni pazienti, altre aree dell'organismo possono essere influenzate in fase più avanzata. A volte, le ampie aree di interfaccia pelano appena allo sfregamento di una barretta. La circostanza può svilupparsi a tutta l'età, sebbene l'età usuale dell'inizio di malattia sia in adulti fra 50 e 60 anni.

Questa circostanza è diagnosticata dall'aspetto clinico caratteristico, con una biopsia dell'interfaccia dall'area commovente della mucosa della bocca. La prova dell'anticorpo facendo uso dell'immunofluorescenza diretta ed indiretta è egualmente uno strumento utile per confermare la diagnosi.

Trattamento

Non c'è maturazione per vulgaris pemfigo, ma i sintomi possono essere controllati con l'uso dei corticosteroidi o dei immunosoppressori. Il trattamento generale può includere:

  • Trattamento antibiotico ed antifungoso, per le infezioni attuali o come profilassi
  • Nutrizione endovenosa se ci sono ulcere orali troppo severe permettere alimentare adeguato
  • Colluttori o losanghe anestetici per gestire il dolore della bocca
  • Antidolorifici per dolore severo

Corticosteroidi

Nella maggior parte dei casi, vulgaris pemfigo inizialmente è trattato con i corticosteroidi affinchè alcuni settimane o mesi sopprima la reazione autoimmune. Ciò contribuisce a guarire le bolle attuali ed ad impedire la formazione di nuovi. Richiede solitamente circa tre settimane affinchè le nuove bolle smetta di formarsi, mentre circa otto settimane sono richieste affinchè le bolle attuali guariscano. Il trattamento è solitamente modulo contenuto della compressa, sebbene iniezioni e screma può anche essere usato. Per ridurre il rischio di effetti secondari, la dose del corticosteroide è diminuita gradualmente, nel frattempo aggiungendo un altro immunosoppressore per sostituire il suo atto. Può richiedere un certo tempo affinchè la migliore dose sia stabilita. Un bilanciamento deve essere trovato fra il controllo dei sintomi ed il limite degli effetti secondari avversi. Può essere possibile finalmente fermare il trattamento in alcuni pazienti. La maggior parte delle persone, tuttavia, richiedono il trattamento su base continuativa, per impedire le fiammate della circostanza.

Gli steroidi possono causare parecchi sgradevole e perfino effetti secondari pericolosi una volta usati nel lungo termine. Questi includono quanto segue:

  • Interfaccia facilmente battuta e diluita
  • Basculaggi asse verticali di umore
  • Ipertensione
  • Predisposizione all'infezione
  • Appetito aumentato
  • Obesità
  • Osteoporosi
  • Diabete
  • Acne

Mentre la dose è diminuita gradualmente, dovrebbe essere possibile limitare questi effetti secondari, sebbene l'osteoporosi possa essere un problema in corso.

Immunosoppressori

Una volta che i sintomi sono sotto controllo, un altro immunosoppressore può essere usato congiuntamente al corticosteroide della basso dose. Gli esempi includono la ciclosporina, la ciclofosfoammide e l'azatioprina. Questi farmaci possono anche aumentare il rischio di contratto dell'infezione, che è perché determinate precauzioni dovrebbero essere catturate. Questi comprendono la prevenzione vicino del contatto con la gente che ha un'infezione o è stata esposta ad una, evitante i posti ammucchiati ed informando il vostro medico di qualsiasi sintomi che potrebbero indicare che l'infezione sorge, quale febbre.

Altri trattamenti

Nei casi in cui uno steroide e un immunosoppressore non riescono a sottoporre i sintomi a controllo, un altro farmaco può aggiungersi al regime terapeutico. Tuttavia, questi trattamenti non sono ampiamente - disponibili. Alcuni di questi farmaci sono descritti qui sotto:

  • Rituximab: Ciò contribuisce a fermare gli autoanticorpo che stanno mirando alle celle dell'epidermide
  • Tetraciclina e dapsone: Questi sono antibiotici che modificano l'attività di sistema immunitario
  • Plasmaferesi: Qui, il sangue è passato un commputer che elimina gli autoanticorpo diretti contro le celle dell'epidermide
  • Terapia dell'immunoglobulina: Gli anticorpi normali che modificano il sistema immunitario su base temporanea sono amministrati per via endovenosa

Autonomia

Può essere molto distressing affinchè la gente scopra che hanno una malattia rara e seria. Ciò può avviare le sensibilità di emergenza, di stupore, di solitudine e di timore. Un buon modo cominciare fare fronte è di scoprire tante informazioni come possibile circa la circostanza. Per aiutare con questo, ci sono molti gruppi di appoggio, che forniscono un buon punto di partenza. Egualmente offrono il supporto alla gente con la circostanza per aiutarli per gestire lo sforzo ed il dolore delle remissioni e delle esacerbazioni imprevedibili.

Altre raccomandazioni che possono essere utili da gestire la circostanza includono quanto segue:

  • Evitando le attività che potrebbero indurre l'interfaccia ad essere nociva, quali gli sport di contatto
  • Facendo uso di uno spazzolino da denti molle
  • Eviti gli alimenti croccanti, duri, caldi o piccanti
  • Catturando gli antidolorifici, specialmente prima del cibo o del pulire dei denti
  • L'igiene buona di mantenimento dell'interfaccia ed orale
  • Polvere di talco usata liberalmente per impedire l'interfaccia che attacca alle lenzuola
  • Asciugamani, lamiere sottili e tela frequentemente cambianti e lavanti e dell'organismo in acqua calda per impedire infezione secondaria
  • primo soccorso di ricerca non appena tutti i sintomi dell'infezione si sviluppano
  • Facendo uso delle tecniche di rilassamento e di esercizio come modi di miglioramento dei meccanismi di reazione
  • Assistere ad un corso di gestione di dolore

Riferimenti

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Sally Robertson

Written by

Sally Robertson

Sally has a Bachelor's Degree in Biomedical Sciences (B.Sc.). She is a specialist in reviewing and summarising the latest findings across all areas of medicine covered in major, high-impact, world-leading international medical journals, international press conferences and bulletins from governmental agencies and regulatory bodies. At News-Medical, Sally generates daily news features, life science articles and interview coverage.

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    Robertson, Sally. (2019, February 27). Suggerimenti di autonomia e di trattamento per vulgaris pemfigo. News-Medical. Retrieved on October 21, 2020 from https://www.news-medical.net/health/Treatment-and-Self-Help-Tips-for-Pemphigus-Vulgaris.aspx.

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Comments

  1. Jose veludo Jose veludo South Africa says:

    I am Pemphigus Vulgaris carrier for about 8 months now and I'm avoiding taking corticosteroid. For the last 3 months I've stopped drinking alcohol, all read meat, no sugars, no fussy drinks, no bread, dairies etc. I have  been taking cannibis oils and Xango juice and at times I see improvement. Please advise what foods should I avoid? I know spicy foods is a no no, what else.

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