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Demande de règlement et bouts pour des épidermolyses bulleuse simple

Les épidermolyses bulleuse simple (EB) n'ont aucun remède et sa demande de règlement prend en compte plusieurs facteurs, y compris des endroits affectés, la réaction physiologique à la guérison, l'infection et la participation d'autres systèmes d'organe.

En plus de ces derniers, les quatre types principaux d'eb - épidermolyses bulleuse simple dystrophiques (DEB), simplex d'épidermolyses bulleuse simple (EBS), épidermolyses bulleuse simple de liaison (JEB), et syndrome de Kindler (KS) - contribuent à quel point ou les pauvres les facteurs mentionnés ci-dessus jouent à l'extérieur.

Le traitement comporte une approche multidisciplinaire et vise à éviter des complications et à soulager la douleur des ampoules.

L'équipe multidisciplinaire requise dans le management de l'eb inclut des médecins, des infirmières, des psychologues, et des comités de soutien patients.

Il est utile dans l'eb aider des médicaments tels que les corticoïdes et tout autre médicament anti-inflammatoire qui peuvent être employés topique ou oralement à régler la douleur et démanger.

Le traitement chirurgical comporte la greffe de peau dans les endroits où les lésions sont très profondes, le démontage des lésions cancéreuses qui pourraient s'être développées, la dilatation de l'oesophage en cas de rétrécissement ou rétrécissement et le réglage de tous les défauts de forme qui surgissent.

Les futurs traitements peuvent des gènes cibles et les protéines et certains sont actuel à l'étude.

La guérison des blessures liées à l'eb peut être nuie par des facteurs tels que l'âge, les déficits nutritionnels, l'infection bactérienne, les corps étrangers, l'anoxie de tissu, et les médicaments tels que des glucocorticoïdes.

Il est impérieux d'éviter et traiter ces facteurs le cas échéant afin d'assurer la cicatrisation optimale.

Par exemple, des corps étrangers doivent être retirés et des infections doivent être traitées avec le traitement antibiotique approprié basé sur les bactéries recensées.

Les personnes avec le sous-type de JEB de la maladie ont pu avoir retardé la guérison due aux défectuosités dans le laminin 5, qui est une protéine responsable de l'adhérence et du transfert des cellules de la peau.

des sympt40mes oesophagiens Eb-associés peuvent être traités avec des médicaments tels que le phenytoin ou les stéroïdes oraux pour réduire la douleur qui se produit avec avaler.

Si la candidose surgit, alors les agents anti-candidaux peuvent être utiles. Des visites dentaires régulières sont exigées pour des patients d'eb car la bonne hygiène buccale est essentielle, particulièrement dans les patients avec le DEB et les JEB, qui sont des caries dentaires se développantes plus enclines. Dans ces patients, en particulier, des bains de bouche contenant de l'alcool devraient être évités, comme ce sont très brutaux.

Des manifestations oculaires de la maladie peuvent être parvenues avec des lubrifiants, les onguents antibiotiques pour des infections, et les agents cycoplegic pour réduire des spasmes du muscle ciliaire.

Bouts d'eb

Les patients présentant l'eb doivent éviter le traumatisme ou la friction à la peau afin d'aider à réduire à un minimum la fréquence de la formation de soufflures.

Du conseil afin d'accomplir ceci comprennent éviter des longues distances de marche, s'usant les chaussures confortables avec le support et la remplissage, s'abstenant aux sports de contact, maintenant frais par le temps chaud, et pas utilisant le vêtement qui s'adapte trop fortement ou frotte contre la peau.

Les stratégies de prévention d'infection telles que des régimes stricts de soins de blessure dans des domaines vulnérables de se couvrir et de dénudation considérables sont essentielles. En outre, les patients doivent s'assurer qu'ils obtiennent la nutrition adéquate et la physiothérapie.

L'instruction du patient et de ses membres de la famille est importante afin de maximiser la qualité de vie et réduire à un minimum les complications potentielles liées à la maladie.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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