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Trattamento e suggerimenti per Epidermolysis Bullosa

Il bullosa di Epidermolysis (EB) non ha maturazione ed il suo trattamento prende parecchi fattori in considerazione, compreso le aree influenzate, la risposta fisiologica alla guarigione, l'infezione e la partecipazione di altri sistemi dell'organo.

Oltre a questi, i quattro tipi principali di eb - bullosa distrofico di epidermolysis (DEB), simplex di bullosa di epidermolysis (EBS), bullosa giunzionale di epidermolysis (JEB) e sindrome di Kindler (KS) - contribuiscono a come o il povero i fattori suddetti gioca fuori.

La terapia comprende un approccio pluridisciplinare e punta su impedire le complicazioni e facilitare il dolore delle bolle.

Il gruppo pluridisciplinare stato necessario nella gestione dell'eb comprende medici, gli infermieri, gli psicologi ed i gruppi di appoggio pazienti.

Le droghe quali i corticosteroidi ed altri agenti antinfiammatori che possono essere usati attuale o oralmente sono utili nell'eb da contribuire a gestire il dolore ed itching.

La terapia chirurgica comprende l'innesto di interfaccia nelle aree dove le lesioni sono molto profonde, rimozione delle lesioni cancerogene che potrebbero svilupparsi, la dilatazione dell'esofago nei casi della critica o limitare e la riparazione di tutte le deformità che sorgono.

Le terapie future possono mirare ai geni e le proteine ed alcune sono corrente in esame.

La guarigione delle ferite connesse con l'eb può essere alterata dai fattori quali l'età, le carenze nutrizionali, l'infezione batterica, i corpi estranei, l'anossia del tessuto ed i farmaci quali i glucocorticoids.

È di importanza fondamentale da evitare e trattare questi fattori dove applicabili per assicurare la ferita ottimale che guarisce.

Per esempio, i corpi estranei devono essere eliminati e le infezioni devono essere trattate con la terapia antimicrobica appropriata basata sui batteri identificati.

Le persone con il sottotipo di JEB della malattia possono ritardare la guarigione dovuto i difetti nel laminin 5, che è una proteina responsabile di aderenza e di migrazione delle cellule epiteliali.

i sintomi esofagei Eb-associati possono essere trattati con le droghe quali fenitoina o gli steroidi orali per diminuire il dolore che si presenta con inghiottire.

Se la candidosi sorge, quindi gli agenti anti-candidal possono essere utili. Le visite dentarie regolari sono richieste per i pazienti di eb poichè la buona igiene orale è essenziale, particolarmente in pazienti con il DEB e JEB, che sono a carie dentarie di sviluppo più inclini. In questi pazienti, in particolare, i colluttori contenenti alcool dovrebbero essere evitati, come questi sono molto duri.

Le manifestazioni oculari della malattia possono essere riuscite con i lubrificanti, gli unguenti antibiotici per le infezioni e gli agenti cycoplegic per diminuire gli spasmi del muscolo ciliare.

Suggerimenti di eb

I pazienti con l'eb devono evitare il trauma o l'attrito all'interfaccia per contribuire a minimizzare la frequenza di vescica.

Un certo consiglio per compire questo comprende la prevenzione delle distanze lunghe di camminata, indossando le scarpe comode con supporto ed il riempimento, astenendosi dagli sport di contatto, tenendo fresco in tempo caldo e non facendo uso dell'abbigliamento che si adatta troppo strettamente o sfrega contro l'interfaccia.

Le strategie di prevenzione di infezione quali i regimi rigorosi di cura della ferita nelle aree vulnerabili di estesi crusting e denudation sono cruciali. Ancora, i pazienti devono assicurarsi che ottengano la nutrizione e la terapia fisica adeguate.

L'istruzione il paziente e dei suoi membri della famiglia è importante per massimizzare la qualità di vita e minimizzare le complicazioni potenziali connesse con la malattia.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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