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Tratamento e pontas para o Epidermolysis Bullosa

O bullosa do Epidermolysis (EB) não tem nenhuma cura e seu tratamento toma diversos factores na consideração, incluindo as áreas afetadas, a resposta fisiológico à cura, a infecção e a participação de outros sistemas do órgão.

Além do que estes, os quatro tipos principais de EB - bullosa distrófico do epidermolysis (DEB), palavra simples do bullosa do epidermolysis (EBS), bullosa conectivo do epidermolysis (JEB), e síndrome de Kindler (KS) - contribuem a como bom ou deficiente os factores acima mencionados jogam para fora.

A terapia envolve uma aproximação multidisciplinar e visa-a impedir complicações e facilitar a dor das bolhas.

A equipe multidisciplinar necessário na gestão do EB inclui doutores, enfermeiras, psicólogos, e grupos de apoio pacientes.

As drogas tais como os corticosteroide e outros agentes anti-inflamatórios que podem ser usados tòpica ou oral são úteis no EB de ajudar a controlar a dor e itching.

A terapia cirúrgica envolve a transplantação de pele nas áreas onde as lesões são muito profundas, a remoção das lesões cancerígenos que puderam se ter tornado, a dilatação do esófago nos casos da crítica ou o redução e o reparo de todas as deformidades que elevararem.

As terapias futuras podem visar genes e as proteínas e algumas estão actualmente sob a investigação.

A cura das feridas associadas com o EB pode ser danificada por factores tais como a idade, deficiências nutritivas, a infecção bacteriana, corpos estrangeiros, anóxia do tecido, e medicamentações tais como glucocorticoids.

É imperativo evitar e tratar estes factores onde aplicáveis a fim assegurar a cura esbaforido óptima.

Por exemplo, os corpos estrangeiros precisam de ser removidos e as infecções precisam de ser tratadas com a terapia antimicrobial apropriada baseada nas bactérias identificadas.

As pessoas com o subtipo de JEB da doença podem ter retardado a cura devido aos defeitos no laminin 5, que é uma proteína responsável para a adesão e a migração das células epiteliais.

os sintomas esofágicos EB-associados podem ser tratados com as drogas tais como o phenytoin ou esteróides orais para reduzir a dor que ocorre com absorção.

Se a candidíase elevara, a seguir os agentes anti-candidal podem ser úteis. As visitas dentais regulares são exigidas para pacientes do EB porque a boa higiene oral é essencial, especialmente nos pacientes com DEB e JEB, que são umas cáries dentais se tornando mais inclinadas. Nestes pacientes, em particular, os colutório contendo álcool devem ser evitados, como estes são muito ásperos.

As manifestações da ocular da doença podem ser controladas com lubrificantes, as pomadas antibióticas para infecções, e os agentes cycoplegic reduzir espasmos do músculo ciliary.

Pontas do EB

Os pacientes com EB precisam de evitar o traumatismo ou a fricção à pele a fim ajudar a minimizar a freqüência de empolar.

Algum conselho a fim realizar isto inclui a evitação de distâncias longas de passeio, vestir sapatas confortáveis com apoio e estofamento, a abstenção dos esportes de contacto, o mantimento fresco no tempo morno, e a utilização da roupa que cabe demasiado firmemente ou fricciona contra a pele.

As estratégias da prevenção da infecção tais como regimes esbaforidos restritos do cuidado em áreas vulneráveis de crusting e de desnudação extensivas são cruciais. Além disso, os pacientes devem assegurar-se de que obtenham a nutrição e a fisioterapia adequadas.

Educar o paciente e seus membros da família é importante a fim maximizar a qualidade de vida e minimizar as complicações potenciais associadas com a doença.

Fontes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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