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Tratamiento y extremos para la epidermolisis Bullosa

El bullosa de la epidermolisis (EB) no tiene ninguna vulcanización y su tratamiento toma varios factores en la consideración, incluyendo las áreas afectadas, la reacción fisiológica a la cura, la infección y la implicación de otros sistemas del órgano.

Además de éstos, los cuatro tipos principales de EB - bullosa distrófico de la epidermolisis (DEB), simplex del bullosa de la epidermolisis (EBS), bullosa junctional de la epidermolisis (JEB), y síndrome de Kindler (KS) - contribuyen a como de bien o los pobres los factores ya mencionados se realizan.

La terapia implica una aproximación multidisciplinaria y tiene como objetivo el prevenir de complicaciones y el aliviar del dolor de las ampollas.

Las personas multidisciplinarias necesarias en la administración del EB incluyen doctores, enfermeras, psicólogos, y a grupos de ayuda pacientes.

Las drogas tales como corticosteroides y otros agentes antiinflamatorios que se puedan utilizar tópico u oral son útiles en el EB de ayudar a controlar el dolor y picar.

La terapia quirúrgica implica el injerto de piel en áreas donde están muy profundas las lesiones, retiro de las lesiones cacerígenas que pudieron haberse convertido, dilatación del esófago en casos de la restricción o el estrecharse y reparación de cualquier deformidad que se presente.

Las terapias futuras pueden apuntar genes y las proteínas y algunas están actualmente bajo investigación.

La cura de las heridas asociadas al EB se puede empeorar por factores tales como edad, deficiencias alimenticias, infección bacteriana, cuerpos extraños, anoxia del tejido, y medicaciones tales como glucocorticoids.

Es imprescindible evitar y tratar estos factores en caso pertinente para asegurar la herida óptima que cura.

Por ejemplo, los cuerpos extraños necesitan ser quitados y las infecciones necesitan ser tratadas con la terapia antimicrobiana apropiada basada en las bacterias determinadas.

Las personas con el subtipo de JEB de la enfermedad pudieron haber retardado la cura debido a los defectos en el laminin 5, que es una proteína responsable de la adherencia y de la migración de células epiteliales.

los síntomas del esófago EB-asociados se pueden tratar con las drogas tales como phenytoin o esteroides orales para reducir el dolor que ocurre con tragar.

Si se presenta la candidiasis, después los agentes anti-candidal pueden ser útiles. Las visitas dentales regulares se requieren para los pacientes del EB pues la buena higiene oral es esencial, especialmente en los pacientes con el DEB y JEB, que son caries dentales que se convierten más propensas. En estos pacientes, particularmente, alcohol-contener los enjuagues debe ser evitada, como éstos son muy duros.

Las manifestaciones oculares de la enfermedad se pueden manejar con los lubricantes, los ungüentos antibióticos para las infecciones, y los agentes cycoplegic para reducir espasmos del músculo ciliar.

Extremos del EB

Los pacientes con el EB necesitan evitar trauma o la fricción a la piel para ayudar a disminuir la frecuencia de ampollar.

Un cierto consejo para lograr esto incluye evitar distancias largas que recorren, desgastando las zapatas cómodas con el apoyo y el acolchado, refrenándose de deportes de contacto, manteniendo fresco en tiempo caliente, y no usando la ropa que ajusta demasiado apretado o frota contra la piel.

Las estrategias de la prevención de la infección tales como regímenes estrictos del cuidado de la herida en áreas vulnerables de formar una costra y de la deundación extensos son cruciales. Además, los pacientes deben asegurarse que consigan la nutrición adecuada y la terapia física.

La educación del paciente y de sus miembros de la familia es importante para maximizar la calidad de vida y disminuir las complicaciones potenciales asociadas a la enfermedad.

Fuentes

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Damien Jonas Wilson

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Dr. Damien Jonas Wilson

Dr. Damien Jonas Wilson is a medical doctor from St. Martin in the Carribean. He was awarded his Medical Degree (MD) from the University of Zagreb Teaching Hospital. His training in general medicine and surgery compliments his degree in biomolecular engineering (BASc.Eng.) from Utrecht, the Netherlands. During this degree, he completed a dissertation in the field of oncology at the Harvard Medical School/ Massachusetts General Hospital. Dr. Wilson currently works in the UK as a medical practitioner.

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