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Demande de règlement de syndrome gauche hypoplastique de coeur

Le syndrome gauche hypoplastique de coeur (HLHS) est une malformation cardiaque rare mais sévère qui est invariablement fatale sans demande de règlement. Il est caractérisé par la défaillance du côté gauche du coeur de se développer normalement. Ceci comprend :

  • Une petite ou hypoplastique ventricule gauche
  • Atrésie ou sténose des régions ventriculaires de sortie et d'apport
  • Rétrécissement du segment aortique proximal
  • Atrésie ou sténose du mitral et des valves aortiques

La pathologie de HLHS

Le mineur avec HLHS a une ventricule gauche qui ne peut pas complet pomper le sang riche en oxygène accédant l'oreillette gauche au reste du corps par l'aorte. Les anomalies structurelles et fonctionnelles le rendent impossible pour qu'une circulation normale soit mise à jour. Au lieu de cela, le sang oxygéné des poumons atteint l'oreillette gauche et est manoeuvré à l'oreillette droite par le trou ovale de brevet (une ouverture dans le septum interauriculaire qui est normalement présent dans la vie foetale et à la naissance). D'ici il se mélange à du sang veineux deoxygenated qui atteint l'oreillette droite. Réussissant dans la ventricule droit, le sang est pompé de nouveau aux poumons. Cependant, du sang atteint la circulation systémique par l'intermédiaire du canal artériel de brevet qui branche l'artère pulmonaire à l'arc de l'aorte.

Le canal artériel est un récipient foetal qui permet au sang de la liaison pulmonaire de dériver les poumons et d'écrire la circulation systémique au lieu. Il se ferme habituellement peu après la naissance comme gouttes de résistance vasculaire pulmonaire avec l'extension de poumon. Cependant, dans les mineurs avec HLHS c'est fatal parce qu'il prive le fuselage de sa seulement source de sang riche en oxygène, réussissant de la liaison pulmonaire dans l'aorte. Le mineur développe habituellement le choc cardiogénique, autour du quatrième jour de la durée.

Demande de règlement médicale

La compréhension de la pathologie de la circulation anormale dans HLHS aide à planification le management du patient. La demande de règlement immédiate d'un mineur symptomatique avec une ventricule gauche hypoplastique dépend principalement de maintenir le brevet de canal artériel, acceptant le sang à partir de la ventricule droit à la circulation systémique. Ceci est réalisé par l'infusion continue de la prostaglandine E1 qui empêche la fermeture de canal. De plus, les diurétiques, l'inotropics et la rectification de l'acidose métabolique sont tous à utiliser judicieusement pour maintenir de tels mineurs vivants et hors du choc tandis qu'ils sont préparés pour la chirurgie. La formule spéciale peut être prescrite pour que de tels mineurs évitent la malnutrition, car ils fatiguent rapidement pendant alimenter.

Traitement chirurgical

De plus, la fermeture du trou ovale met la tension complémentaire sur la circulation en se fermant hors d'un shunt entre les oreillettes. Ceci peut exiger l'hypertrophie de ou la création de l'ouverture par septectomy septostomy ou ouvert de ballon ou de lame.

Le management chirurgical définitif est par une procédure stationnée (la procédure de Norwood).

  • Dans la première phase, la liaison pulmonaire est protégée par fusible longitudinalement avec l'aorte étroite, pour former une plus grande aorte neuve. Les artères pulmonaires résultant de la liaison sont séparées et branchées dans l'aorte neuve, ou, dans une modification neuve, à la ventricule droit, par un récipient de shunt, pour fournir un volume sanguin inférieur aux poumons.
  • Dans la seconde étape, un shunt bidirectionnel de Glenn est produit à 4-6 mois, protégeant par fusible la veine cave supérieure à l'artère pulmonaire droite (un shunt cavopulmonary). Ceci évite le sang veineux de la partie supérieure du fuselage du mélange à du sang de l'oreillette gauche oxygéné. C'est droit dirigé aux poumons au lieu, améliorant la saturation de l'oxygène et évitant la charge de volume sur la ventricule droit.
  • Dans la troisième étape, la procédure de Fontan est exécutée à environ 1,5 à 3 ans, produisant un shunt cavopulmonary total. Ceci concerne protéger par fusible la veine cave inférieure à l'artère pulmonaire droite en formant un tunnel transversal à l'intérieur de l'oreillette droite, utilisant une cloison prothétique et une petite pièce de la paroi auriculaire droite transversale. Une modification postérieure emploie un shunt extracardiaque pour cheminer le droit de sang de veine cave inférieure à l'artère pulmonaire, ne concernant pas l'oreillette droite du tout.

Le circuit de Fontan produit ainsi, permet au sang oxygéné de se déplacer de l'oreillette gauche par l'oreillette droite, sans se mélanger avec du sang désaturé veineux, dans la ventricule droit. Ceci fournit alors le corps entier par l'aorte neuve. Dans l'échange, la circulation pulmonaire est inondée des veines grandes, sans participation de la ventricule droit.

Même après que la chirurgie stationnée par palliation le patient aura besoin de surveillance perpétuelle et sera en danger de complications durant toute la durée. Cependant, les taux de survie se sont spectaculairement améliorés, et les cabinets de consultation ont amélioré la qualité de vie pour ces survivants, avec l'amélioration et la modification continuelles de la technique chirurgicale.

La transplantation cardiaque est également considérée une option dans les mineurs avec HLHS. Cette procédure a un taux de mortalité plus élevé actuellement, sans compter que la difficulté d'obtenir les coeurs adaptés pour la greffe.

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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