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Trattamento della sindrome sinistra ipoplastica del cuore

La sindrome sinistra ipoplastica del cuore (HLHS) è una malformazione cardiaca rara ma severa che è invariabilmente interna senza trattamento. È caratterizzata dall'omissione della parte di sinistra del cuore di svilupparsi normalmente. Ciò include:

  • Un piccolo o ventricolo sinistro ipoplastico
  • Atresia o stenosi dei tratti ventricolari di affluenza e di uscita
  • Limitazione del segmento aortico prossimale
  • Atresia o stenosi delle valvole mitrali ed aortiche

La patologia di HLHS

L'infante con HLHS ha un ventricolo sinistro che non può completamente pompare del il sangue ricco d'ossigeno che raggiunge l'atrio sinistro al resto dell'organismo tramite l'aorta. Sia le anomalie strutturali che funzionali lo rendono impossible affinchè una circolazione normale siano mantenute. Invece, il sangue ossigenato dai polmoni raggiunge l'atrio sinistro ed è messo da parte all'atrio giusto attraverso il ovale dell'orifizio di brevetto (un'apertura nel setto interatriale che è normalmente presente nella vita fetale ed alla nascita). Di qui si mescola con il sangue venoso deoxygenated che raggiunge l'atrio giusto. Trasformandosi il ventricolo destro, il sangue è pompato di nuovo ai polmoni. Tuttavia, un certo sangue raggiunge la circolazione sistemica via il arteriosus di ductus di brevetto che connette l'arteria polmonare ad Arch. aortico.

Il arteriosus di ductus è un'imbarcazione fetale che permette che il sangue dal circuito di collegamento polmonare oltrepassi i polmoni ed entri nella circolazione sistemica invece. Si chiude solitamente presto dopo la nascita come le gocce vascolari polmonari della resistenza con espansione del polmone. Tuttavia, in infanti con HLHS questo è interno perché priva l'organismo della sua soltanto sorgente di di sangue ricco d'ossigeno, passando dal circuito di collegamento polmonare nell'aorta. L'infante sviluppa solitamente lo shock cardiogeno, intorno al quarto giorno di vita.

Trattamento medico

La comprensione della patologia di circolazione anormale in HLHS contribuisce a pianificazione la gestione del paziente. Il trattamento immediato di un infante sintomatico con un ventricolo sinistro ipoplastico dipende soprattutto dalla conservazione del brevetto di arteriosus di ductus, assicurante il sangue dal ventricolo destro alla circolazione sistemica. Ciò è raggiunta dall'infusione continua della prostaglandina E1 che inibisce la chiusura di ductus. Inoltre, il diuretico, il inotropics e la correzione dell'acidosi metabolica sono tutto da impiegare giudiziosamente per tenere tali infanti vivi e da scossa mentre stanno preparandi per chirurgia. La formula speciale può essere prescritta affinchè tali infanti impedisca la malnutrizione, poichè si stanca rapidamente durante alimentare.

Trattamento chirurgico

Inoltre, la chiusura del ovale dell'orifizio mette lo sforzo supplementare sulla circolazione chiudendosi fuori da uno scambio fra gli atrii. Ciò può richiedere l'ingrandimento di o la creazione dell'apertura da septectomy septostomy o aperto dell'aletta o del pallone.

La gestione chirurgica definitiva è da una procedura messa in scena (la procedura di Norwood).

  • Nella prima fase, il circuito di collegamento polmonare è fuso longitudinalmente con l'aorta stretta, per formare una più grande nuova aorta. Le arterie polmonari in seguito al circuito di collegamento sono separate e connesse alla nuova aorta, o, in una nuova modifica, al ventricolo destro, tramite un'imbarcazione dello scambio, per assicurare un volume più basso di sangue ai polmoni.
  • Nella seconda tappa, uno scambio bidirezionale di Glenn è creato a 4-6 mesi, fondenti la vena cava superiore all'arteria polmonare giusta (uno scambio cavopulmonary). Ciò impedisce il sangue venoso la parte superiore dell'organismo dalla mescolanza con il sangue ossigenato dall'atrio sinistro. È diretto diritto verso i polmoni invece, migliorando la saturazione dell'ossigeno ed impedendo il caricamento del volume sul ventricolo destro.
  • Nella terza fase, la procedura di Fontan è eseguita a circa 1,5 - 3 anni, creanti uno scambio cavopulmonary totale. Ciò comprende fondere la vena cava inferiore all'arteria polmonare giusta formando un tunnel laterale dentro l'atrio giusto, facendo uso di un deflettore prostetico e di piccola parte della parete atriale giusta laterale. Una modifica successiva usa uno scambio extra cardiaco per instradare il sangue della vena cava inferiore diritto all'arteria polmonare, non comprendente l'atrio giusto affatto.

Il circuito di Fontan creato così, permette che il sangue ossigenato viaggi dall'atrio sinistro attraverso l'atrio giusto, senza mescolare con il sangue desaturated venoso, nel ventricolo destro. Ciò poi fornisce il corpo intero tramite la nuova aorta. Nello scambio, la circolazione polmonare è irrorata dai grandi filoni, senza la partecipazione del ventricolo destro.

Anche dopo che l'ambulatorio messo in scena palliation il paziente avrà bisogno del video per tutta la vita e sarà a rischio delle complicazioni durante vita. Tuttavia, i tassi di sopravvivenza sono migliorato drammaticamente e gli ambulatori hanno migliorato la qualità di vita per questi superstiti, con il perfezionamento e la modifica costanti della tecnica chirurgica.

Il trapianto cardiaco egualmente è considerato un'opzione in infanti con HLHS. Questa procedura ha attualmente un più alto tasso di mortalità, oltre alla difficoltà di ottenere i cuori adatti per trapianto.

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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