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Tratamento da síndrome esquerda Hypoplastic do coração

A síndrome esquerda Hypoplastic do coração (HLHS) é uma malformação cardíaca rara mas severa que seja invariàvel fatal sem tratamento. É caracterizada pela falha do lado esquerdo do coração tornar-se normalmente. Isto inclui:

  • Um ventrículo esquerdo pequeno ou hypoplastic
  • Atresia ou estenose dos intervalos ventriculares da saída e da afluência
  • Redução do segmento aórtico proximal
  • Atresia ou estenose das válvulas mitral e aórticas

A patologia de HLHS

O infante com HLHS tem um ventrículo esquerdo que seja completamente incapaz de bombear o sangue oxigênio-rico que alcança o vestíbulo esquerdo ao resto do corpo através da aorta. As anomalias estruturais e funcionais fazem impossível para que uma circulação normal seja mantida. Em lugar de, o sangue oxigenado dos pulmões alcança o vestíbulo esquerdo e é desviado ao vestíbulo direito através do ovale do forâmen da patente (uma abertura no septo interatrial que está normalmente actual na vida fetal e no nascimento). Aqui dele mistura com o sangue venoso deoxygenated que alcança o vestíbulo direito. Passando no ventrículo direito, o sangue é bombeado de volta aos pulmões. Contudo, algum sangue alcança a circulação sistemática através do arteriosus do ductus da patente que conecta a artéria pulmonaa ao arco aórtico.

O arteriosus do ductus é uma embarcação fetal que permita que o sangue do tronco pulmonar contorneie os pulmões e incorpore a circulação sistemática pelo contrário. Fecha-se geralmente logo após o nascimento como as gotas vasculares pulmonaas da resistência com expansão do pulmão. Contudo, nos infantes com HLHS isto é fatal porque priva o corpo de sua somente fonte de sangue oxigênio-rico, passando do tronco pulmonar na aorta. O infante desenvolve geralmente choque cardiogénico, em torno do quarto dia da vida.

Tratamento médico

Compreender a patologia da circulação anormal em HLHS ajuda a planear a gestão do paciente. O tratamento imediato de um infante sintomático com um ventrículo esquerdo hypoplastic depende primeiramente de manter a patente do arteriosus do ductus, fornecendo o sangue do ventrículo direito à circulação sistemática. Isto é conseguido pela infusão contínua do prostaglandin E1 que inibe o fechamento do ductus. Além, os diuréticos, o inotropics e a correcção da acidez metabólica são todos a ser empregados judiciosa para manter tais infantes vivos e fora de choque quando forem preparados para a cirurgia. A fórmula especial pode ser prescrita para que tais infantes impeçam a má nutrição, porque se cansam rapidamente durante a alimentação.

Tratamento cirúrgico

Além, o fechamento do ovale do forâmen põe o esforço adicional sobre a circulação fechando fora de uma derivação entre os vestíbulos. Isto pode exigir a ampliação de ou a criação da abertura por septectomy septostomy ou aberto do balão ou da lâmina.

A gestão cirúrgica definitiva é por um procedimento encenado (o procedimento de Norwood).

  • Na primeira fase, o tronco pulmonar é fundido longitudinalmente com a aorta estreita, para formar uma aorta nova maior. As artérias pulmonaas que elevaram do tronco são separadas e conectadas à aorta nova, ou, em uma alteração nova, ao ventrículo direito, através de uma embarcação da derivação, para fornecer um volume mais baixo do sangue aos pulmões.
  • Na segunda etapa, uma derivação bidireccional de Glenn é criada em 4-6 meses, fundindo a veia superior oca à artéria pulmonaa direita (uma derivação cavopulmonary). Isto impede o sangue venoso da parte superior do corpo da mistura com o sangue oxigenado do vestíbulo esquerdo. Dirige-se em linha recta aos pulmões pelo contrário, melhorando a saturação do oxigênio e impedindo a carga do volume no ventrículo direito.
  • Na terceira fase, o procedimento de Fontan é executado ao redor de 1,5 a 3 anos, criando uma derivação cavopulmonary total. Isto envolve fundir a veia inferior oca à artéria pulmonaa direita formando um túnel lateral dentro do vestíbulo direito, usando um defletor protético e uma peça pequena da parede atrial direita lateral. Uma alteração mais atrasada usa uma derivação extracardiac para distribuir em linha recta o sangue oco da veia inferior à artéria pulmonaa, não envolvendo o vestíbulo direito de todo.

O circuito de Fontan criado assim, permite que o sangue oxigenado viaje do vestíbulo esquerdo através do vestíbulo direito, sem misturar com sangue desaturated venoso, no ventrículo direito. Isto fornece então o corpo inteiro através da aorta nova. Na troca, a circulação pulmonaa perfused das grandes veias, sem a participação do ventrículo direito.

Mesmo depois que a cirurgia encenada palliation o paciente precisará a monitoração por toda a vida e será em risco das complicações ao longo da vida. Contudo, as taxas de sobrevivência melhoraram dramàtica, e as cirurgias melhoraram a qualidade de vida para estes sobreviventes, com refinamento e alteração constantes da técnica cirúrgica.

A transplantação cardíaca é considerada igualmente uma opção nos infantes com HLHS. Este procedimento tem uma taxa de mortalidade mais alta presentemente, além da dificuldade de obter corações apropriados para a transplantação.

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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