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Tratamiento del síndrome izquierdo hipoplástico del corazón

El síndrome izquierdo hipoplástico del corazón (HLHS) es una malformación cardiaca rara pero severa que es invariable fatal sin el tratamiento. Es caracterizado por la falla del izquierdo del corazón de convertirse normalmente. Esto incluye:

  • Un ventrículo izquierdo pequeño o hipoplástico
  • Atresia o estenosis de los trechos ventriculares del derrame y del flujo de aire
  • El estrecharse del segmento aórtico próximo
  • Atresia o estenosis de las válvulas mitrales y aórticas

La patología de HLHS

El niño con HLHS tiene un ventrículo izquierdo que no pueda totalmente bombear la sangre oxígeno-rica que alcanza el atrio izquierdo al descanso de la carrocería a través de la aorta. Las anormalidades estructurales y funcionales hacen imposible para que una circulación normal sea mantenida. En lugar, la sangre oxigenada de los pulmones alcanza el atrio izquierdo y se desvía al atrio derecho a través del ovale del agujero de la patente (un orificio en el tabique interarterial que está normalmente presente en vida fetal y en el nacimiento). Aquí de ella se mezcla con la sangre venosa deoxygenated que alcanza el atrio derecho. Pasando en el ventrículo derecho, la sangre se bombea de nuevo a los pulmones. Sin embargo, una cierta sangre alcanza la circulación sistémica vía el arteriosus del ductus de la patente que conecta la arteria pulmonar con el arco aórtico.

El arteriosus del ductus es un buque fetal que permite que la sangre del enlace pulmonar sobrepase los pulmones y que incorpore la circulación sistémica en lugar de otro. Se cierra generalmente pronto después de nacimiento como las caídas vasculares pulmonares de la resistencia con la extensión del pulmón. Sin embargo, en niños con HLHS esto es fatal porque priva la carrocería de su solamente fuente de la sangre oxígeno-rica, pasando del enlace pulmonar en la aorta. El niño desarrolla generalmente descarga eléctrica cardiogénica, alrededor del cuarto día de vida.

Tratamiento médico

La comprensión de la patología de la circulación anormal en HLHS ayuda a proyectar a la administración del paciente. El tratamiento inmediato de un niño sintomático con un ventrículo izquierdo hipoplástico depende sobre todo de guardar la patente del arteriosus del ductus, suministrando sangre del ventrículo derecho a la circulación sistémica. Esto es lograda por la infusión contínua de la prostaglandina E1 que inhibe el cierre del ductus. Además, la diurética, el inotropics y la corrección de la acidosis metabólica son toda que se empleará juicioso para mantener a tales niños activos y fuera de descarga eléctrica mientras que se están preparando para la cirugía. La fórmula especial se puede prescribir para que tales niños prevengan la desnutrición, pues cansan rápidamente durante introducir.

Tratamiento quirúrgico

Además, el cierre del ovale del agujero pone la tensión adicional en la circulación cerrándose de una derivación entre los atrios. Esto puede requerir la ampliación de o la creación del orificio por septectomy septostomy o abierto del globo o de la pala.

La administración quirúrgica definitiva está por un procedimiento efectuado (el procedimiento de Norwood).

  • En la primera fase, el enlace pulmonar se funde longitudinal con la aorta estrecha, para formar una nueva aorta más grande. Las arterias pulmonares que se presentan del enlace se separan y se conectan con la nueva aorta, o, en una nueva modificación, con el ventrículo derecho, a través de un buque de la derivación, para suministrar un volumen más inferior de la sangre a los pulmones.
  • En el segundo escenario, una derivación bidireccional de Glenn se crea en 4-6 meses, fundiendo la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (una derivación cavopulmonary). Esto previene la sangre venosa de la parte superior de la carrocería de la mezcla con la sangre oxigenada del atrio izquierdo. Se dirige derecho a los pulmones en lugar de otro, perfeccionando la saturación del oxígeno y previniendo la carga del volumen en el ventrículo derecho.
  • En el tercer escenario, el procedimiento de Fontan se realiza aproximadamente 1,5 a 3 años, creando una derivación cavopulmonary total. Esto implica el fundir de la vena cava inferior a la arteria pulmonar derecha formando un túnel lateral dentro del atrio derecho, usando un desviador prostético y una pequeña pieza de la pared atrial derecha lateral. Una modificación posterior utiliza una derivación extracardiaca para encaminar la sangre de la vena cava inferior derecho a la arteria pulmonar, no implicando el atrio derecho en absoluto.

El circuito de Fontan creado así, permite que la sangre oxigenada viaje del atrio izquierdo a través del atrio derecho, sin la mezcla con sangre desaturada venosa, en el ventrículo derecho. Esto entonces suministra la carrocería entera a través de la nueva aorta. En cantina, la circulación pulmonar se inunda de las grandes venas, sin la participación del ventrículo derecho.

Incluso después la cirugía efectuada palliation el paciente necesitará la supervisión de por vida y estará a riesgo de complicaciones en vida. Sin embargo, las tasas de supervivencia han perfeccionado dramáticamente, y las cirugías han perfeccionado la calidad de vida para estos sobrevivientes, con el refinamiento y la modificación constantes de la técnica quirúrgica.

El trasplante cardiaco también se considera una opción en niños con HLHS. Este procedimiento tiene una tasa de mortalidad más alta actualmente, además de la dificultad de obtener los corazones convenientes para el trasplante.

Referencias

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Last Updated: Feb 26, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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