Demande de règlement de PKU

Il n'y a aucun traitement spécifique pour la phénylcétonurie. La condition résulte de la surcharge de la phénylalanine cette le fuselage ne peut pas métaboliser en raison du manque d'hydroxylase de phénylalanine d'enzymes.

Cet habillage peut mener au cerveau sévère et aux dégâts cognitifs. La condition est souvent trouvée dans les bébés et les enfants.

Le traitement ou les interventions devrait commencer immédiatement à éviter d'autres dégâts.

Management de PKU (1, 2, 3) -

Il y a plusieurs voies de manager PKU. La voie principale est en réglant le régime.

Manière d'éviter de protéine dans le régime

L'intervention ou le traitement primaire est manière d'éviter de protéine dans le régime. La phénylalanine est obtenue à partir du régime.

Des aliments riches en protéines comme la viande doivent être évités. Des protéines plus sûres ou des substituts particulièrement préparés doivent être commencés.

Le régime de l'enfant grandissant avec PKU doit être strictement surveillé et réglé préférable avec l'aide d'un diététicien.

La phénylalanine est trouvée en oeufs, viande, lait, édulcorant (aspartame) etc.

Les bébés avec PKU peuvent avoir besoin de la formule pour bébés spéciale avec le teneur inférieur de phénylalanine.

Les souffrants de PKU peuvent également être des suppléments prescrits d'huile de poisson pour remonter les acides gras à longue chaîne qui sont manqués dans le régime sans phénylalanine. Ceci aide supplémentaire dans des activités motrices neurologiques de développement et de fin.

Les patients peuvent également avoir besoin de la supplémentation avec la carnitine, le calcium, la vitamine D et le fer.

L'objectif courant du traitement pour les hyperphenylalaninemias est standardisation des concentrations de la phénylalanine et de la tyrosine dans le sang.

Les niveaux cibles sont 120-360 µmol/L (mg/dl 2-6) pour la phénylalanine.

Le régime est commencé dès que la condition sera trouvée et prolongée au moins jusqu'aux années adolescentes.

Des femmes enceintes devraient être informées de ce régime éviter l'exposition de leurs bébés à venir.

Si les bébés sont exposés à la phénylalanine élevée dans le régime de la mère, ils peuvent être en danger d'avortements, anomalies congénitales, dommage au cerveau, petites têtes (microcéphalie) et changement de la peau même si ils n'acquièrent pas PKU eux-mêmes de la mère.

Formule pour bébés spéciale pour des nouveaux-nés

Dans la formule de nouveaux-nés libérez de la phénylalanine est commencé dès que le diagnostic sera effectué.

L'allaitement au sein est donné avec la formule sous le guidage d'un nutritionniste.

L'admission de formule est répartie la journée entière pour éviter des variations de taux sanguin.

L'admission acide aminée totale au moins de 3 g/kg/jour comprenant 25 mg tyrosine/kg/day est recommandée chez les enfants en-dessous de deux ans.

Les taux sanguins de phénylalanine doivent être une ou deux fois hebdomadaire surveillé.

Suivez un régime pour des enfants sur deux ans

Ces enfants ont besoin des acides aminés de 2 g/kg/jour comprenant 25 mg tyrosine/kg/day.

Ils ont besoin également de la surveillance bihebdomadaire jusqu'à sept ans et ensuite une surveillance mensuelle est recommandée.

Régime pour des adolescents et des adultes

Certains recommandent le régime libre de phénylalanine pendant la durée.

Certains recommandent la relaxation après 12 ans.

Le régime doit être remis en vigueur pendant la grossesse et si les sympt40mes apparaissent dans l'âge adulte.

Demande de règlement d'autres conditions

La demande de règlement des conditions associées comme l'épilepsie est également importante particulièrement quand la maladie est manifestée.

Thérapie comportementale

La thérapie comportementale, la consultation et tout autre management psychosocial est essentiel chez les enfants qui développent des délais cognitifs dus à PKU.

L'équipe du thérapeute se compose des nutritionnistes, des conseillers génétiques, des assistants sociaux, des infirmières avec des médecins et des psychologues.

Suppléments diététiques

Quelques études ont montré que la supplémentation du régime avec du stéréoisomère4 6R-BH dans moins de 20 mg/kg quotidiens dans plusieurs doses orales divisées peut aider des patients avec PKU.

Ceux avec PKU doux ou modéré peuvent répondre à ce traitement. On dit qu'améliore l'hydroxylation de phénylalanine et réduit ainsi des niveaux de phénylalanine de plasma et améliore le médicament la tolérance diététique de la phénylalanine. (3)

Thérapies géniques potentielles pour PKU

Il y a des tests cliniques et de recherche sur l'utilisation des thérapies géniques afin de modifier les gènes défectueux pour éviter et traiter PKU.

Cependant, aucun de ces derniers n'a été mise à l'utilisation clinique large jusqu'à présent et suit un régime les restes un des seules méthodes pour le management de cette condition.

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Last Updated: Jun 5, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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