Tratamento de PKU

Não há nenhuma cura específica para o phenylketonuria. A circunstância resulta do sobrecarregamento do phenylalanine esse o corpo é incapaz de metabolizar devido à falta do hydroxylase do Phenylalanine da enzima.

Este acúmulo pode conduzir ao cérebro severo e a dano cognitivo. A circunstância é detectada frequentemente nos bebês e nas crianças.

A terapia ou as intervenções devem começar imediatamente a impedir dano mais adicional.

Gestão de PKU (1, 2, 3) -

Há diversas maneiras de controlar PKU. A maneira principal é controlando a dieta.

Vacância da proteína na dieta

A intervenção ou a terapia preliminar são vacância da proteína na dieta. O Phenylalanine é obtido da dieta.

Proteína - os alimentos ricos como a carne devem ser evitados. Umas proteínas mais seguras ou os substitutos especialmente formulados precisam de ser começados.

A dieta da criança crescente com PKU precisa de ser monitorada e controlado restrita preferivelmente com a ajuda de uma dietista.

O Phenylalanine é encontrado nos ovos, na carne, no leite, no edulcorante artificial (aspartame) etc.

Os bebês com PKU podem precisar a fórmula infantil especial com baixo índice do Phenylalanine.

Os sofredores de PKU podem igualmente ser suplementos prescritos ao óleo de peixes para substituir os ácidos gordos chain longos que são faltados na dieta phenylalanine-livre. Isto ajuda adicionalmente na revelação neurológica e em actividades de motor finas.

Os pacientes podem igualmente precisar o suplemento com carnitina, cálcio, vitamina D e ferro.

O objetivo geralmente aceitado da terapia para os hyperphenylalaninemias é normalização das concentrações de phenylalanine e de tirosina no sangue.

Os níveis de alvo são 120-360 µmol/L (2-6 mg/dL) para o phenylalanine.

A dieta é começada assim que a circunstância for detectada e continuada pelo menos até os anos adolescentes.

As mulheres gravidas devem ser recomendadas desta dieta impedir a exposição de seus bebês por nascer.

Se os bebês são expor ao phenylalanine alto na dieta da matriz, podem ser em risco dos abortos, dos defeitos congénitos, dos danos cerebrais, das cabeças pequenas (microcefalia) e das mudanças de pele mesmo se não adquirem PKU ele mesmo da matriz.

Fórmula infantil especial para neonatos

Na fórmula dos neonatos livre do phenylalanine é iniciado assim que o diagnóstico for feito.

A amamentação é dada junto com a fórmula sob a orientação de um nutricionista.

A entrada da fórmula é espalhada sobre o dia inteiro para impedir flutuações niveladas de sangue.

A entrada total do ácido aminado pelo menos de 3 g/kg/day que incluem 25 magnésio tyrosine/kg/day é recomendada nas crianças abaixo de dois anos de idade.

Os níveis de sangue de phenylalanine precisam de ser monitorados uma ou duas vezes semanalmente.

Faça dieta para crianças sobre dois anos de idade

Estas crianças precisam 2 ácidos aminados de g/kg/day que incluem 25 magnésio tyrosine/kg/day.

Igualmente precisam a monitoração quinzenal até sete anos de idade e uma monitoração mensal é recomendada depois disso.

Dieta para adolescentes e adultos

Alguns recomendam a dieta livre do phenylalanine para a vida.

Alguns recomendam o abrandamento após 12 anos de idade.

A dieta precisa de ser restabelecida durante a gravidez e se os sintomas aparecem na idade adulta.

Tratamento de outras circunstâncias

O tratamento de condições associadas como a epilepsia é igualmente importante especialmente quando a doença é manifestada.

Terapia comportável

A terapia comportável, a assistência e a outra gestão físico-social são essenciais nas crianças que desenvolvem os atrasos cognitivos devido a PKU.

A equipe do terapeuta consiste em nutricionistas, em conselheiros genéticos, em assistentes sociais, em enfermeiras junto com médicos e em psicólogos.

Suplementos dietéticos

Alguns estudos mostraram que o suplemento da dieta com o stereoisomer4 6R-BH em menos de 20 mg/kg diários em diversas doses orais divididas pode ajudar pacientes com PKU.

Aqueles com o PKU suave ou moderado podem responder a esta terapia. A droga é dita melhorar o hydroxylation do phenylalanine e reduz assim níveis de phenylalanine do plasma e melhora a tolerância dietética do phenylalanine. (3)

Terapias genéticas potenciais para PKU

Há uns ensaios clínicos e uma pesquisa sobre o uso das terapias genéticas a fim alterar os genes defeituosos para impedir e tratar PKU.

Contudo, nenhuma destes tem sido posta ao uso clínico largo até agora e feita dieta as sobras uma dos únicos métodos para a gestão desta circunstância.

Fontes:

  1. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/phenylketonuria1.shtml
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002150/
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1504/

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Last Updated: Jun 5, 2019

Dr. Ananya Mandal

Written by

Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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