Tratamiento de PKU

No hay vulcanización específica para el phenylketonuria. La condición resulta de la sobrecarga de la fenilalanina esa la carrocería no puede metabolizar debido a la falta de hidroxilasa de la fenilalanina de la enzima.

Esta acumulación puede llevar al cerebro severo y al daño cognoscitivo. La condición se descubre a menudo en bebés y niños.

La terapia o las intervenciones debe comenzar inmediatamente a prevenir daño adicional.

Administración de PKU (1, 2, 3) -

Hay varias maneras de manejar PKU. La manera principal está controlando la dieta.

Evitación de la proteína en la dieta

La intervención o la terapia primaria es evitación de la proteína en dieta. La fenilalanina se obtiene de dieta.

Las comidas abundantes en proteínas como la carne deben ser evitadas. Proteínas más seguras o los reemplazos especialmente formulados necesitan ser comenzados.

La dieta del niño creciente con PKU necesita ser vigilada y ser controlada estrictamente preferiblemente con la ayuda de un dietético.

La fenilalanina se encuentra en los huevos, la carne, la leche, el edulcorante artificial (aspartamo) etc.

Los bebés con PKU pueden necesitar fórmula infantil especial con el contenido inferior de la fenilalanina.

Las víctimas de PKU pueden también ser suplementos prescritos del aceite de pescado para reemplazar los ácidos grasos con cadena larga que se faltan en la dieta fenilalanina-libre. Esto ayuda además en el revelado neurológico y actividades de motor finas.

Los pacientes pueden también necesitar la suplementación con carnitina, calcio, la vitamina D y el hierro.

La meta generalmente aceptada de la terapia para los hyperphenylalaninemias es normalización de las concentraciones de fenilalanina y de tirosina en sangre.

Los niveles de objetivo son 120-360 µmol/L (2-6 mg/dL) para la fenilalanina.

Se comienza la dieta tan pronto como la condición se descubra y se continúe por lo menos hasta los años adolescentes.

Las mujeres embarazadas deben ser aconsejadas de esta dieta prevenir la exposición de sus bebés nonatos.

Si exponen a los bebés a la alta fenilalanina en la dieta del molde-madre, pueden estar a riesgo de abortos, de defectos de nacimiento, de daño cerebral, de pequeñas culatas de cilindro (microcefalia) y de cambios de piel incluso si no detectan PKU ellos mismos del molde-madre.

Fórmula infantil especial para los recién nacidos

En fórmula de los recién nacidos libere de la fenilalanina se inicia tan pronto como se haga la diagnosis.

El amamantamiento se da junto con la fórmula bajo dirección de un nutricionista.

La admisión de la fórmula se extiende por la jornada completa para prevenir fluctuaciones niveladas de sangre.

La admisión total del aminoácido por lo menos de 3 g/kg/día incluyendo 25 el magnesio tyrosine/kg/day se recomienda en niños abajo de dos años de edad.

Los niveles de sangre de fenilalanina necesitan ser vigilados una o dos veces semanalmente.

Dieta para los niños durante dos años de edad

Estos niños necesitan los aminoácidos de 2 g/kg/día incluyendo 25 el magnesio tyrosine/kg/day.

También necesitan la supervisión bisemanal hasta siete años de edad y una supervisión mensual se recomienda después de eso.

Dieta para los adolescentes y los adultos

Algunos recomiendan la dieta libre de la fenilalanina para la vida.

Algunos recomiendan la relajación después de 12 años de edad.

La dieta necesita ser reinstalada durante embarazo y si los síntomas aparecen en edad adulta.

Tratamiento de otras condiciones

El tratamiento de condiciones asociadas como epilepsia es también importante especialmente cuando se manifiesta la enfermedad.

Terapia del comportamiento

La terapia del comportamiento, el asesoramiento y la otra administración sicosocial es esenciales en los niños que desarrollan los retrasos cognoscitivos debido a PKU.

Las personas del terapeuta consisten en nutricionistas, consejeros genéticos, asistentes sociales, enfermeras junto con médicos y psicólogos.

Suplementos dietéticos

Algunos estudios han mostrado que la suplementación de la dieta con el estereoisómero4 6R-BH en menos de 20 mg/kg diarios en varias dosis orales divididas puede ayudar a pacientes con PKU.

Ésos con PKU suave o moderado pueden responder a esta terapia. La droga se dice para perfeccionar la hidroxilación de la fenilalanina y reduce así niveles de fenilalanina del plasma y perfecciona la tolerancia dietética de la fenilalanina. (3)

Terapias génicas potenciales para PKU

Hay juicios clínicas e investigación sobre el uso de terapias génicas para modificar los genes defectuosos para prevenir y para tratar PKU.

Sin embargo, no se ha puesto al uso clínico amplio hasta ahora y adietan ningunos de éstos los restos uno de los únicos métodos para la administración de esta condición.

Fuentes:

  1. http://www.bbc.co.uk/health/physical_health/conditions/phenylketonuria1.shtml
  2. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0002150/
  3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1504/

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Last Updated: Jun 5, 2019

Dr. Ananya Mandal

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Dr. Ananya Mandal

Dr. Ananya Mandal is a doctor by profession, lecturer by vocation and a medical writer by passion. She specialized in Clinical Pharmacology after her bachelor's (MBBS). For her, health communication is not just writing complicated reviews for professionals but making medical knowledge understandable and available to the general public as well.

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