Demande de règlement de maladie rénale Polycystic (PKD)

La demande de règlement de la maladie rénale polycystic (PKD) dépend de l'ampleur de la formation de kystes et d'autres conditions associées.

Management de PKD récessif autosomique

Sous la forme récessive autosomique (ARPKD) le premier test comprend :

  • Bilan pour la déshydratation ou l'assemblage liquide
  • Évaluation d'hypertrophie hépatique ou splénique et d'autres signes de participation de foie
  • Contrôle respiratoire, tel que l'inspection de poitrine, les débits et l'oxymétrie de pouls, avec des radiographies s'il y a lieu
  • Tests de fonction rénale
  • Niveaux d'électrolyte de sérum
  • Analyse d'urine qui comprend :
    • concentration en urine
    • analyse et évaluation de protéine d'urine
    • infection urinaire
  • tests de fonction hépatique comme
    • transaminases
    • acides biliaires
    • albumine sérique
    • cholecalciferol 25-OH
    • Études de coagulation
    • Niveaux de vitamine liposoluble

D'autres complications qui devraient être diagnostiquées et traitées comprennent :

  • surveillance d'hypertension, préférable à l'intérieur des frontières
  • cartes de ration alimentaire
  • cartes de gain de grammage et de hauteur
  • aide de nutritionniste comme indiqué

Dans les mineurs, les soins immédiats peuvent comprendre :

  • Soins respiratoires
    • stabilisation de la respiration
    • aide respiratoire par la ventilation artificielle
    • dans la limitation sévère des mouvements diaphragmatiques par les reins excessivement agrandis, la néphrectomie peut être inévitable, bien que beaucoup de chercheurs ne voient pas beaucoup d'utilisation de cette procédure. Ceci exigera la dialyse et, à l'avenir, une greffe vivante de rein.
  • Insuffisance rénale - la dialyse péritonéale peut être exigée si le nouveau-né montre l'orligurie ou l'anurie
  • Surveillance et rectification de hyponatrémie et de déshydratation, avec des alimentations par les tubes nasogastriques ou de gastronomie
  • Alimentations supplémentaires comme indiqué, avec ou sans le traitement par hormone de croissance

Contrôle

Davantage de contrôle comprend :

  • Surveillance et demande de règlement d'hypertension avec des inhibiteurs (ACE) d'enzyme de conversion de l'angiotensine ou des inhibiteurs d'ARB
  • Demande de règlement d'anémie avec du fer et les agents érythropoïétine-stimulants (ESA)
  • Demande de règlement de maladie rénale comprenant la greffe de dialyse ou de rein
  • Support hépatique
    • Absorption d'éléments nutritifs de surveillance
    • Les acides biliaires synthétiques si les niveaux de vitamine liposoluble sont bas, ou le gain de poids est en dessous des taux acceptables
    • Surveillance pour l'angiocholite croissante
    • Demande de règlement des varices oesophagiennes avec la bande endoscopique ou la sclérothérapie
    • Greffes hépatiques ou greffes combinées de foie-rein pour l'hypertension portaile sévère et graduelle
  • Prévention d'autres complications
    • Immunisation contre les agents pathogènes appropriés tels que le vaccin et le palivizumab pneumococcal aux enfants en-dessous de 2 ans avec la maladie pulmonaire chronique ou l'histoire de la naissance prématurée
    • Antibiothérapie de prévention dans les patients en danger pour l'angiocholite croissante (d'abord ou épisodes récurrents)

Médicaments à éviter

  • Sympathomimetics
  • Médicaments néphrotoxiques tels que NSAIDs et aminosides
  • Médicaments et alcool Hepatotoxic

examen critique risque Risque des enfants de mêmes parents par l'ultrason à haute résolution du foie et du rein avec la mesure de pression sanguine, et dépistage génétique moléculaire si possible et indiqué, peut parfois être utile dans le diagnostic précoce et la demande de règlement et détendre la tension.

Management de PKD dominant autosomique

La demande de règlement d'ADPKD concerne les aspects suivants :

  • Traitement de la douleur avec des analgésiques ou les antidépresseurs
  • Le traitement chirurgical comprend l'aspiration des kystes et l'énervation de la sclérose, de la fenestration de kyste, et de rénal
  • Les complications de la chirurgie de kyste comprennent l'hémorragie d'hématurie et de kyste.
  • Demande de règlement des calculs rénaux
  • La demande de règlement des kystes s'est associée à l'infection, souvent avec le cotrimoxazole ou les fluoroquinolones
  • Éliminer la malignité devrait être une haute priorité en pareil cas
  • Réglant le progrès de la maladie rénale par :
    • abaissant l'hypertension, avec la restriction diététique de sodium et les inhibiteurs des ECA
    • hyperlipidémie de réglage
    • restriction de protéine diététique
    • contrôle d'acidose
    • prévention des niveaux élevés de phosphate
  • Évitant ou traitant la rupture d'anévrisme utilisant le découpage chirurgical au col anévrismal ou parfois, bobines de platine d'endovasculaire
  • Remontage de l'aorte thoracique descendante quand la dilatation de la racine aortique croise des limites acceptables

Le contrôle devrait être effectué pour :

  • pression sanguine
  • examen critique pour des anévrismes dans les patients à haut risque
  • examen critique pour le coeur ou les défectuosités aortiques dans les patients à haut risque

Médicaments à éviter

  • médicaments néphrotoxiques pendant un temps prolongé
  • caféine
  • oestrogènes
  • fumage

L'examen critique devrait être informé pour que des parents adultes activent le dépistage précoce et pour traitent des complications.

Grossesse avec ADPKD

Moniteur pour :

  • Augmentations dans la pression sanguine
  • IVU
  • Oligohydramnios
  • Restriction de croissance intra-utérine du foetus
  • Défectuosités foetales de rein

Références

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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