Trattamento della malattia renale policistica (PKD)

Il trattamento della malattia renale policistica (PKD) dipende dalle dimensioni di formazione della ciste e di altre circostanze associate.

Gestione di PKD recessivo autosomica

Nell'iniziale recessiva autosomica del modulo (ARPKD) le prove includono:

  • Valutazione per disidratazione o conservazione fluida
  • Valutazione dell'ingrandimento epatico o splenico ed altri segni della partecipazione del fegato
  • Prova respiratoria, quali l'esame del torace, le portate e l'impulso oximetry, con le radiografie a richiesta
  • Analisi funzionali renali
  • Livelli dell'elettrolito del siero
  • Analisi delle urine che include:
    • concentrazione nell'urina
    • analisi e valutazione della proteina dell'urina
    • infezione urinaria
  • analisi funzionali epatiche come
    • transaminasi
    • acidi biliari
    • albumina
    • cholecalciferol 25-OH
    • Studi di coagulazione
    • Livelli della vitamina liposolubile

Altre complicazioni che dovrebbero essere diagnosticate e trattate includono:

  • video di ipertensione, preferibilmente a casa
  • diagrammi dell'ingestione di cibo
  • diagrammi di guadagno di altezza e del peso
  • assistenza del dietista come indicato

In infanti, la cura immediata può includere:

  • Cura respiratoria
    • stabilizzazione di respirazione
    • assistenza respiratoria tramite ventilazione meccanica
    • nella limitazione severa dei movimenti diaframmatici dai reni grossolanamente ingrandetti, il nephrectomy può essere inevitabile, sebbene molti ricercatori non vedano molto uso in questa procedura. Ciò richiederà la dialisi e, in futuro, un trapianto vivente del rene.
  • Insufficienza renale - la dialisi peritoneale può essere richiesta se il neonato mostra l'oliguria o il anuria
  • Video e correzione di iposodiemia e di disidratazione, con le alimentazioni attraverso i tubi della gastronomie o nasogastric
  • Alimentazioni supplementari come indicato, con o senza la cura ormonale di ormone della crescita

Sorveglianza

Ulteriore sorveglianza include:

  • Video e trattamento di ipertensione con gli inibitori (ACE) dell'enzima di conversione dell'angiotensina o gli inibitori di ARB
  • Trattamento dell'anemia con ferro e gli agenti distimolazione (ESA)
  • Trattamento della malattia renale compreso il trapianto del rene o di dialisi
  • Supporto epatico
    • Assorbimento degli elementi nutritivi di video
    • Gli acidi biliari sintetici se i livelli della vitamina liposolubile sono bassi, o l'obesità è sotto i livelli accettabili
    • Video per la colangite ascendente
    • Trattamento dei varices esofagei con la fascia endoscopica o la scleroterapia
    • Trapianti epatici o trapianti combinati del fegato-rene per ipertensione portale severa e progressiva
  • Prevenzione di altre complicazioni
    • Immunizzazione contro gli agenti patogeni pertinenti quali il vaccino pneumococcico e il palivizumab ai bambini inferiore a 2 anni con la malattia polmonare o la cronologia cronica della nascita prematura
    • Profilassi antibiotica in pazienti a rischio di colangite ascendente (primi o episodi ricorrenti)

Droghe da evitare

  • Simpaticomimetici
  • Droghe Nephrotoxic quali NSAIDs e aminoglycosides
  • Droghe ed alcool epatotossici

a selezione basata a rischio dei fratelli germani dall'ultrasuono ad alta definizione del fegato e del rene con la misura di pressione sanguigna e test genetico molecolare se possibile ed indicato, può a volte essere utile nella diagnosi precoce e nel trattamento ed alleviare lo sforzo.

Gestione di PKD dominante autosomica

Il trattamento di ADPKD comprende i seguenti aspetti:

  • Trattamento di dolore con gli analgesici o gli antideprimente
  • Il trattamento chirurgico comprende l'aspirazione delle cisti ed il denervation della sclerosi, della finestratura della ciste e di renale
  • Le complicazioni della chirurgia della ciste comprendono l'ematuria e l'emorragia della ciste.
  • Trattamento dei calcoli renali
  • Il trattamento delle cisti si è associato con l'infezione, spesso con il cotrimossazolo o i fluoroquinolones
  • L'eliminazione della malignità dovrebbe essere una massima priorità in tali casi
  • Gestendo il progresso della malattia renale vicino:
    • abbassando ipertensione, con la restrizione dietetica del sodio e gli ACE-inibitore
    • iperlipidemia gestente
    • restrizione di proteina dietetica
    • controllo di acidosi
    • impedire i livelli elevati del fosfato
  • Impedendo o trattando rottura aneurismatica facendo uso del ritaglio chirurgico al collo aneurismatico o a volte, spirali endovascular del platino
  • Sostituzione dell'aorta toracica quando la dilatazione della root aortica attraversa i limiti accettabili

La sorveglianza dovrebbe essere effettuata per:

  • pressione sanguigna
  • selezione per gli aneurismi in pazienti ad alto rischio
  • selezione per il cuore o i difetti aortici in pazienti ad alto rischio

Droghe da evitare

  • droghe nephrotoxic per un tempo prolungato
  • caffeina
  • estrogeni
  • fumo

La selezione dovrebbe consigliarsi affinchè i parenti adulti permetta all'individuazione tempestiva e per trattare le complicazioni.

Gravidanza con ADPKD

Video per:

  • Aumenti nella pressione sanguigna
  • UTIs
  • Oligoidramnios
  • Restrizione intrauterina di crescita del feto
  • Difetti fetali del rene

Riferimenti

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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