Tratamento da doença renal Polycystic (PKD)

O tratamento da doença renal polycystic (PKD) depende da extensão da formação do quisto e de outras circunstâncias associadas.

Gestão de PKD recessivo autosomal

Na inicial recessivo autosomal do formulário (ARPKD) os testes incluem:

  • Avaliação para a desidratação ou a retenção fluida
  • Avaliação da ampliação hepática ou splenic e outros sinais da participação do fígado
  • Teste respiratório, tal como o exame da caixa, os caudais e o pulso oximetry, com radiografias se for necessário
  • Testes de função renais
  • Níveis do eletrólito do soro
  • Urinálise que inclui:
    • concentração da urina
    • ensaio e avaliação da proteína da urina
    • infecção urinária
  • testes de função hepáticas como
    • transaminases
    • ácidos de bilis
    • albumina de soro
    • cholecalciferol 25-OH
    • Estudos de coagulação
    • Níveis da vitamina solúvel na gordura

Outras complicações que devem ser diagnosticadas e tratado incluem:

  • monitoração da hipertensão, preferivelmente em casa
  • cartas da ingestão de alimentos
  • cartas do ganho do peso e da altura
  • auxílio do nutricionista como indicado

Nos infantes, o cuidado imediato pode incluir:

  • Cuidado respiratório
    • estabilização da respiração
    • auxílio respiratório pela ventilação mecânica
    • na limitação severa de movimentos diafragmáticos pelos rins bruta ampliados, o nephrectomy pode ser inevitável, embora muitos pesquisadores não vêem muito uso neste procedimento. Isto exigirá a diálise e, no futuro, uma transplantação viva do rim.
  • Insuficiência renal - a diálise peritoneaa pode ser exigida se o neonate mostra o oliguria ou o anuria
  • Monitoração e correcção do hyponatremia e da desidratação, com alimentações através das câmaras de ar nasogastric ou da gastronomia
  • Alimentações suplementares como indicado, com ou sem o tratamento hormonal de crescimento

Fiscalização

Uma fiscalização mais adicional inclui:

  • Monitoração e tratamento da hipertensão com os inibidores de enzima (ACE) deconversão ou os inibidores de ARB
  • Tratamento da anemia com ferro e os agentes deestimulação (ESA)
  • Tratamento da doença renal que inclui a transplantação da diálise ou do rim
  • Apoio hepática
    • Absorção do nutriente da monitoração
    • Os ácidos de bilis sintéticos se os níveis da vitamina solúvel na gordura são baixos, ou o ganho de peso estão abaixo dos níveis aceitáveis
    • Monitoração para a colangite de ascensão
    • Tratamento de varices esofágicos com borda endoscópica ou sclerotherapy
    • Transplantações hepáticas ou transplantações combinadas do fígado-rim para a hipertensão portal severa e progressiva
  • Prevenção de outras complicações
    • Imunização contra os micróbios patogénicos relevantes tais como a vacina pneumocócico e o palivizumab às crianças abaixo de 2 anos com doença pulmonar ou história crônica do nascimento prematuro
    • Profilaxia antibiótica nos pacientes em risco da colangite de ascensão (primeiros ou episódios periódicos)

Drogas a evitar

  • Sympathomimetics
  • Drogas Nephrotoxic tais como NSAIDs e aminoglycosides
  • Drogas e álcool hepatotóxicos

selecção Risco-baseada dos irmãos pelo ultra-som de alta resolução do fígado e do rim junto com a medida da pressão sanguínea, e teste genético molecular se possível e indicado, pode às vezes ser útil no diagnóstico adiantado e no tratamento e aliviar o esforço.

Gestão de PKD dominante autosomal

O tratamento de ADPKD envolve os seguintes aspectos:

  • Tratamento da dor com analgésicos ou antidepressivos
  • O tratamento cirúrgico inclui a aspiração dos quistos e a enervação da esclerose, da fenestração do quisto, e de renal
  • As complicações da cirurgia do quisto incluem a hematúria e a hemorragia do quisto.
  • Tratamento de cálculos renais
  • O tratamento dos quistos associou com a infecção, frequentemente com cotrimoxazole ou fluoroquinolones
  • Ordenar para fora a malignidade deve ser uma prioridade máxima nesses casos
  • Controlando o progresso da doença renal perto:
    • abaixando a hipertensão, com limitação dietética do sódio e inibidores de ACE
    • hyperlipidemia de controlo
    • limitação da proteína dietética
    • controle da acidez
    • impedindo níveis altos do fosfato
  • Impedindo ou tratando a ruptura aneurysmal usando o grampeamento cirúrgico no pescoço aneurysmal ou às vezes, bobinas endovascular da platina
  • Substituição da aorta torácica quando a dilatação da raiz aórtica cruzar limites aceitáveis

A fiscalização deve ser realizada para:

  • pressão sanguínea
  • selecção para aneurismas em pacientes de alto risco
  • selecção para o coração ou defeitos aórticos em pacientes de alto risco

Drogas a evitar

  • drogas nephrotoxic por um tempo prolongado
  • cafeína
  • hormonas estrogénicas
  • fumo

A selecção deve ser recomendada para que os parentes adultos permitam a detecção atempada e tratem complicações.

Gravidez com ADPKD

Monitor para:

  • Elevações na pressão sanguínea
  • UTIs
  • Oligohydramnios
  • Limitação intra-uterino do crescimento do feto
  • Defeitos Fetal do rim

Referências

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

Written by

Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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