Tratamiento de la enfermedad de riñón policística (PKD)

El tratamiento de la enfermedad de riñón policística (PKD) depende del fragmento de la formación del quiste y de otras condiciones asociadas.

Administración de PKD recesivo de un autosoma

En inicial recesiva de un autosoma de la forma (ARPKD) las pruebas incluyen:

  • Evaluación para la deshidratación o la retención flúida
  • Evaluación de la ampliación hepática o esplénica y otros signos de la implicación del hígado
  • Prueba respiratoria, tal como examen del pecho, flujos y pulso oximetry, con las radiografías si procede
  • Pruebas de función renales
  • Niveles del electrólito del suero
  • Urinálisis que incluye:
    • concentración de la orina
    • análisis y apreciación de la proteína de la orina
    • infección urinaria
  • pruebas de función hepáticas por ejemplo
    • aminotransferasas
    • ácidos de bilis
    • albúmina de suero
    • cholecalciferol 25-OH
    • Estudios de coagulación
    • Niveles de la vitamina soluble en la grasa

Otras complicaciones que deben ser diagnosticadas y ser tratadas incluyen:

  • supervisión de la hipertensión, preferiblemente en casa
  • cartas de la toma de comida
  • cartas del avance del peso y de la altura
  • ayuda del nutricionista según lo indicado

En niños, el cuidado inmediato puede incluir:

  • Cuidado respiratorio
    • estabilización de la respiración
    • ayuda respiratoria por la ventilación mecánica
    • en la limitación severa de movimientos diafragmáticos por los riñones grueso aumentados, la nefrectomía puede ser inevitable, aunque muchos investigadores no ven mucho uso en este procedimiento. Esto requerirá diálisis y, en futuro, un trasplante vivo del riñón.
  • Escasez renal - la diálisis peritoneal puede ser requerida si el recién nacido muestra oliguria o anuria
  • Supervisión y corrección del hyponatremia y de la deshidratación, con alimentaciones a través de los tubos nasogastric o de la gastronomía
  • Alimentaciones suplementales según lo indicado, con o sin el tratamiento hormonal de incremento

Vigilancia

La vigilancia adicional incluye:

  • Supervisión y tratamiento de la hipertensión con los inhibidores enzimáticos (ACE) angiotensina-que convierten o los inhibidores de ARB
  • Tratamiento de la anemia con hierro y agentes eritropoyetina-estimulantes (ESA)
  • Tratamiento de la enfermedad de riñón incluyendo trasplante de la diálisis o del riñón
  • Apoyo hepático
    • Amortiguación del alimento de la supervisión
    • Los ácidos de bilis sintetizados si los niveles de la vitamina soluble en la grasa son inferiores, o el avance de peso está abajo de niveles aceptables
    • Supervisión para la colangitis ascendente
    • Tratamiento de varices del esófago con la banda endoscópica o sclerotherapy
    • Trasplantes hepáticos o trasplantes combinados del hígado-riñón para la hipertensión porta severa y progresiva
  • Prevención de otras complicaciones
    • Inmunización contra patógeno relevantes tales como vacuna y palivizumab neumocócicos a los niños abajo de 2 años con enfermedad pulmonar o historia crónica del nacimiento prematuro
    • Profilaxis antibiótico en pacientes en riesgo de la colangitis ascendente (primeros o periódicos episodios)

Drogas a evitar

  • Sympathomimetics
  • Drogas nefrotóxicas tales como NSAIDs y aminoglycosides
  • Drogas y alcohol hepatotóxicos

investigación Riesgo-basada de hermanos por el ultrasonido de alta resolución del hígado y del riñón junto con la medición de la presión arterial, y pruebas genéticas moleculares si es posible e indicado, puede ser útil en diagnóstico precoz y el tratamiento y relevar a veces la tensión.

Administración de PKD dominante de un autosoma

El tratamiento de ADPKD implica los aspectos siguientes:

  • Tratamiento del dolor con las analgesias o los antidepresivos
  • El tratamiento quirúrgico incluye la aspiración de quistes y la desnervación de la esclerosis, del hueco del quiste, y de renal
  • Las complicaciones de la cirugía del quiste incluyen hematuria y hemorragia del quiste.
  • Tratamiento de cálculos renales
  • El tratamiento de quistes se asoció a la infección, a menudo con el cotrimoxazole o los fluoroquinolones
  • La eliminación de malignidad debe ser un principal prioridad en estos casos
  • Controlando el progreso de la enfermedad renal cerca:
    • bajando la hipertensión, con la restricción dietética del sodio y los inhibidores de ACE
    • hiperlipidemia que controla
    • restricción de la proteína dietética
    • mando de la acidosis
    • prevención de altos niveles del fosfato
  • Previniendo o tratando la ruptura aneurismática usando el truncamiento quirúrgico en el cuello aneurismático o a veces, bobinas endovascular del platino
  • Repuesto de la aorta torácica cuando la dilatación de la raíz aórtica cruza límites aceptables

La vigilancia se debe realizar para:

  • presión arterial
  • investigación para los aneurysms en pacientes de alto riesgo
  • investigación para el corazón o los defectos aórticos en pacientes de alto riesgo

Drogas a evitar

  • drogas nefrotóxicas por un tiempo prolongado
  • cafeína
  • estrógenos
  • el fumar

La investigación se debe aconsejar para que los parientes adultos habiliten la detección temprana y traten complicaciones.

Embarazo con ADPKD

Monitor para:

  • Subidas de la presión arterial
  • UTIs
  • Oligohydramnios
  • Restricción intrauterina del incremento del feto
  • Defectos fetales del riñón

Referencias

Further Reading

Last Updated: Feb 27, 2019

Dr. Liji Thomas

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Dr. Liji Thomas

Dr. Liji Thomas is an OB-GYN, who graduated from the Government Medical College, University of Calicut, Kerala, in 2001. Liji practiced as a full-time consultant in obstetrics/gynecology in a private hospital for a few years following her graduation. She has counseled hundreds of patients facing issues from pregnancy-related problems and infertility, and has been in charge of over 2,000 deliveries, striving always to achieve a normal delivery rather than operative.

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