Épidémiologie de sclérose tubéreuse

On estime que la sclérose tubéreuse peut présenter dans les personnes de tous les âges, groupe ethnique et genre et affecte 2.000.000 personnes mondiales.

Prévalence générale

Elle traditionnellement a été considérée comme très une maladie rare avec la prévalence en 1956 pour être approximativement 1 dans 150.000. Cependant, ceci s'était de façon constante levé et une étude a à partir de 1998 estimé la prévalence de la maladie pour que tous les nouveau-nés soient entre 7 et 12 cas selon 100.000 bien que plus que la moitié de ces cas n'entraînent pas des sympt40mes et ne soient pas trouvés à la naissance.

Une explication notable pour l'augmentation récente dans la prévalence peut être l'utilisation des techniques d'imagerie, telles que les échographies (CT) de tomodensitométrie et d'ultrason qui peuvent diagnostiquer les personnes qui ne remarquent pas des sympt40mes caractéristiques de la condition.

Bien qu'elle continue à être considérée comme une maladie rare, elle est relativement courante par rapport à beaucoup de maladies génétiques assimilées.

Démographie

La sclérose tubéreuse est une maladie autosomique dominante, qui mène à la supposition qu'elle se produit également dans des femelles et des mâles. Bien qu'affectées également, les patientes tendent à remarquer une mortalité plus sévère et un taux de morbidité, qui est vraisemblablement dû à la forte incidence de la participation de poumon dans les femelles.

Quelques groupes et pays de population, tels que la Corée et la Chine, ont été recensés avec une prévalence de sclérose tubéreuse probablement plus bas que d'autres régions du monde, telles que l'Amérique et le Royaume-Uni. Cependant, ceci n'a pas été confirmé et le composé est actuel considéré comme se produire avec la fréquence égale dans différents chemins.

L'âge au diagnostic peut s'échelonner de l'enfance à l'âge adulte, bien que ce soit un trouble congénital qui est présent de la naissance. Dans certains cas, le diagnostic est seulement effectué quand on soupçonne la condition parce qu'un autre membre de la famille l'a, en dépit relativement des symptômes modérés.

Mortalité

La plupart des personnes avec la sclérose tubéreuse vivent relativement une vie normale en vue de la longueur, toutefois certains des sympt40mes liés au composé peuvent être fatals dans certains cas.

La plupart de cause classique de la mort est l'état de mal épileptique, qui présente en raison des tumeurs bénignes dans le cerveau ou la bronchopneumonie. Après ceci, l'insuffisance rénale est prochaine la plupart de cause classique, résultant des tumeurs qui empêchent le fonctionnement du rein.

Lymphangioleiomyomatosis n'est pas présent dans la majorité de cas de sclérose tubéreuse, toutefois est souvent mortel quand il se produit. Les personnes avec ce type de lésion sont pour mourir en raison de ceci que n'importe quelle autre cause.

Morbidité

La qualité de vie des personnes avec la sclérose tubéreuse dépend en grande partie de quelle région du corps est affectée par les tumeurs bénignes qui caractérisent la maladie.

Les tumeurs affectant le cerveau peuvent avoir comme conséquence les grippages, la hydrocéphalie et les troubles de développement. Les grippages affectent la majorité de tous les patients et les spasmes infantiles sont souvent l'un des premiers signes d'être noté dans les bébés avec la maladie. Les retards du développement affectent approximativement trois quarts d'enfants avec la gravité dépendant grand de la taille, du nombre et de l'emplacement de tumeurs. Les troubles du comportement variés, y compris le trouble d'hyperactivité de déficit d'attention (ADHD) et le trouble obsessionnel (OCD) peuvent également affecter la qualité de vie.

Les kystes ou l'angiomyolipoma dans le rein peuvent mener aux complications telles que l'insuffisance rénale ou la purge. Dans des cas doux, les kystes n'affecteront pas sensiblement la fonction rénale mais beaucoup de patients ont besoin des soins spécialisés.

Le rhabdomyome cardiaque au coeur peut entraîner le dysfonctionnement de soupape ou masquer la sortie des ventricules. C'est habituellement seulement fatal pendant la période néonatale et après que cette fois soit pour entraîner la morbidité telle que des arythmies du coeur.

Les différentes lésions variées peuvent affecter la peau et les clous des patients, qui est extrêmement courante dans presque tous les patients présentant la sclérose tubéreuse remarquant une certaine forme d'anomalie. Angiofibromes faciaux qui présentent pendant que des endroits rouges sur la face sont connus pour entraîner la morbidité significative due aux effets esthétiques.

Références

[Davantage de relevé : Sclérose tubéreuse]

Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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