Epidemiologia tuberosa di sclerosi

La sclerosi tuberosa può presentare in persone di tutti gli età, origine etnica e genere ed è stimata per pregiudicare 2,000,000 persone universalmente.

Prevalenza globale

È stata considerare tradizionalmente nel 1956 come una malattia molto rara con la prevalenza per essere circa 1 in 150.000. Tuttavia, questo sta aumentando costantemente e uno studio dal 1998 ha stimato la prevalenza della malattia affinchè tutti i nati vivi fosse fra 7 e 12 casi per 100.000 sebbene più della metà di questi casi non causassero i sintomi e non fossero individuati alla nascita.

Una spiegazione notevole per l'aumento recente nella prevalenza può essere l'uso delle tecniche di rappresentazione, quali tomografia computerizzata (CT) e le scansioni di ultrasuono che possono diagnosticare le persone che non notano i sintomi caratteristici della circostanza.

Sebbene continui ad essere considerare come una malattia rara, è relativamente comune rispetto a molte simili malattie genetiche.

Dati demografici

La sclerosi tuberosa è una malattia dominante autosomica, che piombo al presupposto che si presenta ugualmente sia in femmine che in maschi. Sebbene pregiudicati ugualmente, i pazienti femminili tendano ad avvertire la tariffa più severa di morbosità e della mortalità, che è probabilmente dovuto l'alta incidenza della partecipazione del polmone a femmine.

Alcuni gruppi e paesi della popolazione, quali la Corea e la Cina, sono stati identificati con una prevalenza della sclerosi tuberosa possibilmente più in basso di altre aree del mondo, quali l'America ed il Regno Unito. Tuttavia, questo non è stato confermato ed il complesso corrente è considerato di accadere con frequenza uguale nelle corse differenti.

L'età alla diagnosi può variare da infanzia all'età adulta, sebbene sia un disordine congenito che è presente dalla nascita. In alcuni casi, la diagnosi è fatta soltanto quando la circostanza è sospettata perché un altro membro della famiglia la ha, malgrado i sintomi relativamente delicati.

Mortalità

La maggior parte delle persone con la sclerosi tuberosa vivono relativamente una vita normale riguardo alla lunghezza, comunque alcuni dei sintomi relativi al complesso possono essere interni in alcuni casi.

La maggior parte della causa comune della morte è status epilepticus, che presenta come conseguenza dei tumori benigni nel cervello o nella broncopolmonite. A seguito di questo, l'insufficienza renale è la maggior parte della causa comune seguente, derivando dai tumori che inibiscono la funzione del rene.

Lymphangioleiomyomatosis non è assente nella maggior parte dei casi della sclerosi tuberosa, comunque è spesso letale quando accade. Le persone con questo tipo di lesione sono più probabili morire come conseguenza di questa che qualunque altra causa.

Morbosità

La qualità di vita delle persone con la sclerosi tuberosa dipende in gran parte da quale area dell'organismo è influenzata dai tumori benigni che caratterizzano la malattia.

I tumori che pregiudicano il cervello possono provocare gli attacchi, idrocefalia ed i disturbi della crescita. Gli attacchi pregiudicano la maggior parte di tutti i pazienti e gli spasmi infantili sono spesso uno dei primi segni essere notato in bambini con la malattia. Le more inerenti allo sviluppo pregiudicano circa tre quarti dei bambini con la severità dipendendo notevolmente dalla dimensione, dal numero e dalla posizione dei tumori. I vari disordini comportamentistici, compreso disordine dell'iperattività di deficit di attenzione (ADHD) e disordine ossessivo (OCD) possono anche pregiudicare la qualità di vita.

Le cisti o il angiomyolipoma nel rene possono piombo alle complicazioni quali insufficienza renale o spurgo. Nei casi delicati, le cisti notevolmente non pregiudicheranno la funzione renale ma molti pazienti richiedono la cura specializzata.

Il rhabdomyoma cardiaco nel cuore può causare la disfunzione della valvola o ostruire l'uscita dei ventricoli. Ciò è solitamente soltanto interna nel periodo neonatale e dopo che questo volta è più probabile causare la morbosità quali le aritmia cardiache.

Le varie lesioni differenti possono pregiudicare l'interfaccia ed i chiodi dei pazienti, che è estremamente comune in quasi tutti i pazienti con la sclerosi tuberosa che nota certo modulo dell'anomalia. Angiofibromas facciali che presentano mentre i punti rossi sulla fronte di taglio sono conosciuti per causare la morbosità significativa dovuto gli effetti estetici.

Riferimenti

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Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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