Epidemiologia tuberosa da esclerose

A esclerose tuberosa pode apresentar nos indivíduos de todas as idades, afiliação étnica e género e é calculada para afectar no mundo inteiro 2.000.000 povos.

Predominância total

Tem sido considerada tradicional como uma doença muito rara com a predominância em 1956 para ser aproximadamente 1 em 150.000. Contudo, isto tem aumentado firmemente e um estudo calculou desde 1998 a predominância da doença para que todos os nascimentos estejam entre 7 e 12 casos por 100.000 embora mais do que a metade destes casos não causassem sintomas e não fossem detectadas no nascimento.

Uma explicação notável para a elevação recente na predominância pode ser o uso de técnicas de imagem lactente, tais como o tomografia computorizada (CT) e as varreduras do ultra-som que podem diagnosticar os indivíduos que não observam sintomas característicos da circunstância.

Embora continue a ser considerada como uma doença rara, é relativamente comum em comparação com muitas doenças genéticas similares.

Demografia

A esclerose tuberosa é uma doença dominante autosomal, que conduza à suposição que ocorre ingualmente em fêmeas e em homens. Embora afetados ingualmente, os pacientes fêmeas tendem a experimentar uma taxa mais severa da mortalidade e de morbosidade, que seja provavelmente devido à incidência alta da participação do pulmão nas fêmeas.

Alguns grupos e países da população, tais como Coreia e China, foram identificados com uma predominância da esclerose tuberosa possivelmente mais baixo do que outras áreas do mundo, tais como América e o Reino Unido. Contudo, isto não foi confirmado e o complexo é considerado actualmente ocorrer com freqüência igual em raças diferentes.

A idade no diagnóstico pode variar da infância à idade adulta, embora seja uma desordem congenital que este presente do nascimento. Em alguns casos, o diagnóstico está feito somente quando a circunstância está suspeitada porque um outro membro da família a tem, apesar dos sintomas relativamente suaves.

Mortalidade

A maioria de indivíduos com esclerose tuberosa vivem uma vida relativamente normal com respeito ao comprimento, porém alguns dos sintomas relativos ao complexo podem ser fatais em alguns casos.

A causa de morte a mais comum é o epilepticus do estado, que apresenta em conseqüência dos tumores benignos no cérebro ou na broncopneumonia. Depois disto, a insuficiência renal é a causa a mais comum seguinte, resultando dos tumores que inibem a função do rim.

Lymphangioleiomyomatosis não está actual na maioria dos casos da esclerose tuberosa, porém é frequentemente letal quando ocorre. Os indivíduos com este tipo de lesão são mais prováveis morrer em conseqüência desta do que toda a outra causa.

Morbosidade

A qualidade de vida dos indivíduos com esclerose tuberosa é pela maior parte dependente de que área do corpo é afectada pelos tumores benignos que caracterizam a doença.

Os tumores que afetam o cérebro podem conduzir às apreensões, à hidrocefalia e às desordens de revelação. As apreensões afectam a maioria de todos os pacientes e os espasmos infanteis são frequentemente um dos primeiros sinais ser notado nos bebês com a doença. Os atrasos desenvolventes afectam aproximadamente três quartos das crianças com a severidade dependendo extremamente do tamanho, do número e do lugar dos tumores. As várias desordens comportáveis, incluindo a desordem da hiperactividade do deficit de atenção (ADHD) e a desordem obsessionante (OCD) podem igualmente afectar a qualidade de vida.

Os quistos ou o angiomyolipoma no rim podem conduzir às complicações tais como a insuficiência renal ou o sangramento. Em casos suaves, os quistos não afectarão visivelmente a função renal mas muitos pacientes exigem o cuidado especializado.

O rhabdomyoma cardíaco no coração pode causar a deficiência orgânica da válvula ou obstruir a saída dos ventrículos. Isto é geralmente somente fatal no período neonatal e depois que esta vez é mais provável causar a morbosidade tal como arritmias cardíacas.

As várias lesões diferentes podem afectar a pele e os pregos dos pacientes, que é extremamente comum em quase todos os pacientes com a esclerose tuberosa que observa algum formulário da anomalia. Angiofibromas faciais que apresentam enquanto os pontos vermelhos na face são sabidos para causar a morbosidade significativa devido aos efeitos estéticos.

Referências

[Leitura adicional: Esclerose tuberosa]

Last Updated: Aug 23, 2018

Yolanda Smith

Written by

Yolanda Smith

Yolanda graduated with a Bachelor of Pharmacy at the University of South Australia and has experience working in both Australia and Italy. She is passionate about how medicine, diet and lifestyle affect our health and enjoys helping people understand this. In her spare time she loves to explore the world and learn about new cultures and languages.

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